冠状动脉起源异常

冠状动脉起源异常的病因主要分为2大方面：常因胚胎期动脉干内螺旋间隔发育异常所致。单纯左冠状动脉起源于肺动脉时，右冠状动脉起源正常，病变过程为，新生儿期、中间期、第三期、成人期。下面具体介绍冠状动脉起源异常的病因： 一、冠状动脉起源异常常因胚胎期动脉干内螺旋间隔发育异常所致。 病理： 单纯左冠状动脉起源于肺动脉时，右冠状动脉起源正常，增粗，通过侧支循环供应左冠状动脉，血液反向经左冠状动脉进入肺动脉。还有左前降支起源下肺动脉干后壁，左右冠状动脉同起自右冠状动脉窦。 二、Wright将本病变过程分为四期： 第一期为新生儿期 左冠状动脉有高压的肺动脉血流灌注，此期心肌对低氧耐受性好，多无症状。 第二期为中间期 冠状动脉起源异常的原因是肺动脉压力下降，不足以维持左冠状动脉的血流，此时如无良好的侧支循环，病儿则迅速死亡，如果有较好的侧支循环存在，病儿可存活到l岁以上，但多数病儿仍因为慢性充血性心力衰竭而死亡。 第三期 是少数病例因为右冠状动脉占优势，不近仅以供应左心室隔面部分，而且可以供应左心室的侧壁，此期冠状动脉起源异常的原因是乳头肌缺血和纤维化，临床上表现为二尖瓣关闭不全征象，病儿可存活争少年期或成人期，但因左心肌缺血、纤维化，出现心律失常、心脏扩大、二尖瓣关闭不全，可能会发生猝死。 第四期为成人期 侧支循环丰富.形成完整的冠状循环。血流自右冠状动脉经交通支至左冠状动脉供应心肌及并逆行入肺动脉，类似于冠状动静脉瘘而产生冠状动脉“窃血”现象，表现心肌缺血或心力衰竭症状。 以上是冠状动脉起源异常的发病原因，对了解疾病有很大的帮助，此病需要早发现早治疗，死亡率高。

冠状动脉起源异常病婴出生1个月内可无异常表现，出生后2～3个月即可开始呈现心肌缺血缺氧，喂奶或哭吵时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，心率增快，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状，这些病例心前区常可听到连续性杂音，二尖瓣关闭不全也较严重。 体格检查：生长发育较差，瘦小，体重不增，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝肿大，颈静脉充盈、肺野罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。

冠状动脉起源异常常见的是起源于肺动脉和主动脉，起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉。本病的确诊需要作相关辅助检查，下面介绍冠状动脉起源异常患者需要作的检查项目有哪些。 一、胸部X线检查： 显示心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，向外下方突起至左腋部，并向后遮盖脊柱，肺野血管充血，但搏动较弱。 二、心电图检查： 常呈现前外壁心肌梗塞征象，L1和AVL导联呈现Qr型和T波倒置，V5V6呈现深的Q波，常伴有T波倒置，左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。 三、右心导管检查： 冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力亦可增高。 四、超声心动图检查： 显示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。 五、血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。 六、放射性核素心肌显像： 用201TI作心肌显像可显示心脏前外方病损区心肌不显影。 七、选择性心脏血管造影检查： 心血管造影检查是确诊冠状动脉异位起源的可靠方法。主动脉造影和选择性右冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉，右冠状动脉显著增粗，造影剂逆向充盈左冠状动脉，再回流入肺动脉。选择性左心室造影常显示左心室腔扩大，左心室收缩力显著减弱和左心室前壁运动功能减退。选择性左心室造影尚有助于诊断二尖瓣关闭不全。有的病例于肺动脉内注入造影剂时，左冠状动脉可能显影。 以上是冠状动脉起源异常患者的需要作的检查项目，通过以上的检查可以确诊本病，如怀疑是本病需要积极医院治疗，注意本病死亡率高。

冠状动脉起源异常为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。自然预后较恶劣，大多数于生后2个月内死亡，侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，积极施行手术治疗是防止疾病进一步恶化的唯一有效措施。

冠状动脉起源异常常见的是起源于肺动脉和主动脉，起源于颈总动脉和无名动脉者极为罕见，且常伴有严重心脏畸形。异位起源于肺动脉最常见的是左冠状动脉。本病需要手术治疗，早发现早治疗。 左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，自然预后甚为恶劣，约65％的病人于出生后1年内死于左心衰竭，其中大多数病人在出生后2个月内死亡。Wesselhoeft报道60例病婴中80％于出生后1年内死亡。侧支循环发育丰富的病例，虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，应争取施行手术治疗。手术操作如下： 1、左冠状动脉结扎术 经左胸前外第4肋间切口，在膈神经前方切开心包，即可显示扩大的左冠状动脉。在靠近肺动脉处解剖游离左冠状动脉，先用无创伤血管钳阻断血流数分钟，观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变，冠状动脉压力亦不降低，则可用丝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例，结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影缩小，生长发育正常， 体重增加。婴儿病例结扎术的死亡率可高达50％，2岁以上病例手术死亡率显著降低。 2、左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术 施行这种手术可在体外循环下进行，但亦可不应用体外循环。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支，将左锁骨下动脉近段向下方翻转，结扎左冠状动脉根部后，用近段锁骨下动脉切端与左冠状动脉作端侧吻合术。

冠状动脉起源异常死亡率较高(据报导，该病第一年的死亡率为90％)，左冠状动脉起源于肺动脉时更易导致儿童心肌缺血和心肌梗塞，病人常常表现为急性、严重性的心力衰竭。 心力衰竭又称“心肌衰竭”，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱，从而使心脏的血液输出量减少，不足以满足机体的需要，并由此产生一系列症状和体征。心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表现为疲倦乏力，呼吸困难，初起为劳力性呼吸困难，终而演变为休息时呼吸困难，只能端坐呼吸。 阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有胸闷、气急、咳嗽、哮鸣，特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘、端坐呼吸、极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)、紫绀等肺部郁血症状。右心衰竭主要表现为下肢水肿，颈静脉怒张，食欲不振，恶心呕吐，尿少，夜尿，饮水与排尿分离现象等。 主要体征是肺底湿性罗音或全肺湿性罗音，肺动脉瓣第二音亢进，奔马律与交替脉，肝肿大，肝颈回流阳性，X线检查以左心室或左心房增大为主。实验室检查则左心衰竭有臂舌时间延长，飘浮导管测定肺动脉毛细血管楔嵌压增高;右心衰竭有臂肺时间延长、静脉压明显增高。

冠状动脉起源异常成年人及青少年，饮食方面应增加粗纤维食物，多吃富含维生素A、维生素B、维生素C、维生素E等抗氧化物食品，如新鲜蔬菜、水果、适量猪肝、鱼、肉、粗粮、植物油等，辛辣刺激食物不能吃，戒烟、戒酒，忌饮浓茶，尤其是忌饮浓烈红茶。因为红茶中所含的茶碱最高，可以引起大脑兴奋、不安、失眠、心悸等不适。患有本病的新生儿需要其母亲按以上要求饮食，本病早发现早手术治疗。