该部分资料正在完善中。
1、发病原因 目前UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段。因此,其病因应与这两种疾病相同。研究提示,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。 在1998年Lacey等人对205例UCTD患者及2095例正常人对照进行了研究。结果发现205例女性UCTD患者中,25%(52/205)的研究对象有明确的化学溶剂接触史,而种族构成、受教育程度、婚姻经济状况和烟酒嗜好等因素匹配的2095例对照中仅有17%(364/2095)有明确的化学溶剂接触史。通过病史的详细研究发现,化学试剂、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等与UCTD发病显著相关。接触油漆、清洗剂和松节油等也可能与UCTD发病有关。 最近,Lacey等的研究进一步提示,导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。 2、发病机制 与多数结缔组织病一样,UCTD的发生也有一定的遗传基础。一些研究表明,部分患者有自身免疫病家族史。1988年,Ganczarczyk等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型,发现UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高。而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低,与SLE患者类似。提示HLA-DR1亚型可能是抗UCTD基因。 最近,Mosca等的研究发现,UCTD患者在妊娠期复发率增加。在22例研究对象中,有6例(24%)在妊娠期间病情复发或加重,而对照组中仅有7%的患者病情出现反复。因此,性激素水平的变化或雌孕激素比例失衡很可能与本病的发生有关。
本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月,患者的临床表现常较轻,乏力,低热,淋巴结肿大等非特异性症状常见,一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛,雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见,表1总结了迄今为止主要的UCTD研究中患者的常见临床表现和实验室异常。 在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。 1、皮肤黏膜病变 皮肤病变相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。 盘状红斑比在SLE患者中更为常见,约出现于约34%左右的患者,各种族中均可发现,在黑人患者中发生率更高,表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见,皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑,愈合后常遗留疤痕,局部皮肤萎缩。 颧部红斑发生率约为10%,为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留疤痕。 光过敏的发生率在13%~24%之间,约有18%的患者出现口干及眼干,黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%左右,双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。 2、关节及肌肉病变 此病变较为常见,约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%,多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者,可累及全身各大小关节,包括指间关节,跖趾关节,下颌关节等,但以大关节炎更为常见,可伴有晨僵,但多半时间较短,关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。
UCTD患者可出现多种实验室检查异常,但是,对每一个体而言,大多数UCTD患者仅有某一两种化验异常,自身抗体谱较单一。 1、血象检查可见白细胞减少,血小板减少或贫血,溶血性贫血者可有Coombs试验阳性,自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长,尿常规可出现蛋白尿,血尿等,可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高,部分患者出现转氨酶升高,常提示自身免疫性肝损害。 2、血清学检查中以ANA阳性最为常见,阳性率在55%~100%,平均58%左右,荧光核型以斑点型最为常见,均质型和核周型均较少见,而滴度与SLE相似。 3、少部分患者可出现类风湿因子,抗RNP抗体,抗SSA或SSB抗体阳性,抗RNP抗体的出现常与雷诺现象和关节炎有关,而抗SSA抗体阳性者常伴口干燥,抗dsDNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性,梅毒血清试验假阳性和补体降低少见。 4、其他辅助检查方面,B超可见肝脾,淋巴结肿大,B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液,肺功能异常者少见。
1、去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。 2、早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。 3、可以在西医治疗的基础上加用中药治疗,注意休息,禁食辛辣发物性食物。 4、结缔组织病诊断成立,结合年龄,很有可能以后分化成系统性红斑狼疮。现在应用皮质激素和羟氯喹治疗合理,病情好装后激素逐渐减量,由于疾病容易复发,建议长期维持治疗。
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1、雷诺现象长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩、坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。约有5%的患者可出现高血压,还可出现重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄、动静脉栓塞等。 2、胸腔积液、心包积液或两者同时并发。 3、个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡。
1、未分化结缔组织病吃哪些食物对身体好:高蛋白,高热量,易消化的食物。 2、未分化结缔组织病最好不要吃哪些食物辛辣刺激性的食物以及生冷,油腻之物。宜忌避免如油炸,烧烤,过咸,过甜的食物.忌食麻辣,腥腻等厚味及烟酒刺激之品。
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