输尿管异位开口

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除一般的外科常规检查外，还需特别注意耐心检查外阴部，仔细寻找输尿管异位开口，如将输尿管导管插入可疑的异位开口的输尿管后行造影检查，但一般很难发现。 有尿路感染时尿常规检查可见白细胞，尿培养可有致病菌生长。 1、静脉尿路造影 可了解异位输尿管开口的类型及开口的位置，异位输尿管开口的相应的重复肾上肾部的发育及积水情况，还可了解并发重肾双输尿管情况。 2、CT检查 可了解患肾的大小，形态，肾皮质厚度，特别是IVP未显影的病例。 3、膀胱尿道镜检及逆行肾盂造影 了解是否有开口于膀胱内的异位开口。

本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

手术是治疗输尿管开口异位的惟一方法，国内刘文善与国外Gross认为，输尿管开口异位属于重复畸形的部分组织，且常伴有不可恢复的病理变化，因此不应将输尿管移植于膀胱或与正常输尿管吻合。但Dodson认为，如肾功能尚未受损，采用输尿管膀胱吻合甚为合理。应根据各种不同异位开口类型和肾、输尿管病变的严重程度制订具体的手术方案。其基本原则： 1、患侧有严重感染，肾盂、输尿管显著积水，肾功能基本丧失，而对侧肾脏功能又证实良好者，则可行患侧肾切除术，如为重复肾，则作重复肾的上肾段切除术，两者均应尽量将输尿管大部切除，以免发生输尿管残端综合征，苯酚烧灼残留的输尿管内黏膜或电凝烧灼残端黏膜，可防止结扎残端输尿管感染。 2、如肾功能尚好或受损不严重，应保留肾脏，可选作输尿管-输尿管端侧吻合术或输尿管膀胱再植术加抗反流术。

输尿管口异位常合并其他畸形，如肛门闭锁、气管食管瘘等，偶见于孤立肾患者。 1、肛门闭锁：又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通，在中医学中称为“肛门闭合”。 2、气管食管瘘：系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全，大多数为散发性，仅少数有家族史。 3、孤立肾：代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现，偶因对侧肾脏合并感染，外伤，结石，积水，结核时，作深入的泌尿系检查后才被发现。

1、和先天性发育异常相关，需要注意做好产前检查，发现异常可以酌情考虑终止妊娠。 2、孕妇注意避免辛辣刺激食物，避免油炸煎烤、抽烟喝酒等不良饮食生活习惯，孕期避免接触放射源、有毒有害物质等，以免影响胚胎的健康发育，导致畸形。 3、患者无特别饮食要求，常态化饮食，多吃蔬菜水果，注意营养充足即可。