肠系膜裂孔疝

研究证实，肠系膜裂孔的存在是内疝发病的解剖学基础。Mitchell和Watson各自在1000例及1600例尸体中发现3例有回盲肠系膜裂孔存在，但生前无内疝发生。表明尽管许多个体有肠系膜裂孔存在，但并非一定形成内疝，只有在肠管的蠕动或肠蠕动异常、腹内压增高等综合因素的作用下才有可能发病。 病人肠系膜上存在异常裂孔是发生内疝的重要原因之一。肠系膜裂孔的形成原因可为先天性发育异常，也可由创伤或手术失误造成，其中先天性发育异常者占绝大多数，尤其在小儿更是如此。有作者报道99例肠系膜裂孔疝中，仅11例是后天性的；另有学者报道83例肠系膜裂孔疝中有82例为先天性的。Treves发现胎儿的回盲部系膜有一圆形或卵圆形区域（Treves区域），该区域的特点是没有脂肪和可见的血管，而且无肠系膜淋巴管的分支，是肠系膜缺损的高发区域。 正常情况下腹腔内无压力差，因系膜较长，肠管可在自然蠕动中进入裂孔；肠蠕动异常或暴饮暴食后，部分肠管重量增加或人体体位突然改变以及腹内压增高等诱因存在时，肠管更容易滑入或突入肠系膜裂孔内而形成内疝，导致不全或完全性肠梗阻。疝入肠系膜裂孔内的肠管可随肠蠕动而自行退出，或者反复多次发生，病人可出现间断的发作性或慢性腹痛。肠系膜裂孔的边缘由于肠管的反复疝入和退出，局部水肿、增生，并因而增厚。 当腹内压力突然增加，可将较多的小肠挤入裂孔内，裂孔被动扩张后回缩，阻止疝入的小肠回复，发生箝闭，引起腹部绞痛。腹痛反射引起腹壁肌肉痉挛，加重箝闭。由于缺乏疝囊的支持作用，嵌顿的肠管可迅速发生血液循环障碍。疝入的肠管亦可因其异常蠕动而发生扭转，肠管因积气、积液而膨胀，进一步加快了嵌顿肠管的缺血、坏死速度。由于嵌顿的肠管及其系膜受压，血液回流受阻，肠壁和肠系膜水肿、增厚，增厚的肠管和肠系膜进一步压迫疝环周围（肠系膜裂孔游离缘）的血管，可引起相应系膜所属肠段的缺血、坏死，而疝入的肠管甚至并无绞窄。如果处理不及时，病人由于大量体液丧失、肠管膨胀、感染和毒素吸收，出现中毒性休克和呼吸循环功能障碍。 所以，小肠系膜有时可有先天性的缺损或裂孔，横结肠系膜偶尔也可有缺损，小肠襻可以穿过此孔而发生梗阻或嵌顿。胎儿期的肠管缺血可能与先天性的肠系膜缺损有关，多见于肠管闭锁的婴儿。

临床症状与体征因经肠系膜裂孔（疝环）的大小以及疝入的肠管部位、多寡、是否发生完全性肠梗阻、是否发生绞窄而不同。 如疝入的肠襻未发生嵌顿、绞窄时，临床症状多较轻，但由于肠襻的反复疝入和退出，对肠系膜或肠管产生牵拉刺激，部分病人可表现为间断的发作性腹痛，或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘。多数腹胀不明显，并缺乏肠型、肠蠕动及肠鸣音亢进等机械性肠梗阻的体征。 疝入的肠襻一旦发生绞窄，临床上即有完全性肠梗阻的症状和体征，表现为突发性上腹部或脐周持续性绞痛，阵发性加剧，同时伴恶心、呕吐、停止排气排便、腹胀等绞窄性肠梗阻症状。随着病程的进展，由于大量体液丧失、感染和中毒，患者出现冷汗淋漓、面色苍白，并在短时间内出现急性弥漫性腹膜炎和中毒性休克。部分病人如疝入的肠襻发生扭转，可出现不对称的腹胀，并可触及腹部肿块；全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液。 发生在横结肠系膜裂孔的内疝，疝入网膜囊的小肠可经Winslow孔、肝胃韧带及胃结肠韧带的裂孔或薄弱区再返回大腹腔，因该肠段“行程”异常导致胃远端受压，病人可出现类似慢性溃疡病或幽门梗阻的症状。

肠系膜裂孔疝的化学检查包括实验室检查和辅助检查。 实验室检查有： 1.血红蛋白及血细胞比积 可因缺水、血液浓缩而升高。 2.白细胞计数和中性粒细胞 明显升高时提示有肠绞窄发生。 3.血清电解质（ K 、Na 、Cl ）、血气分析等测定可反映水、电解质与酸碱平衡的情况。 辅助检查有： 1.腹部透视或平片。急性期可显示绞窄性肠梗阻的表现，如肠腔内大量积气积液，“肠闭襻”影、团块致密（假肿瘤）影等。但一般不能明确引起梗阻的原因。 2.肠系膜上动脉造影。选择性肠系膜上动脉造影检查，可提示相关肠系膜血管通过疝环的异常走向和血液循环情况等。 3.CT扫描。可显示腹腔内疝的部位、肠管积气、积液，肠壁增厚，肠管团块影等。 需要注意的是应将肠系膜裂孔疝与粘连性肠梗阻、肠扭转、肠套叠、肠系膜血管栓塞、胃十二指肠溃疡穿孔、急性坏死性胰腺炎、急性阑尾炎等外科急腹症相鉴别。

1.养成良好的生活习惯。 2.保持良好的心态稳定的情绪拥有健康的饮食习惯平时多吃水果蔬菜等提高自我免疫力。 3.必须在重油烟处工作的人尽量保护好自己比如戴上口罩定时出去呼吸一些新鲜空气每年起码做一次检查等。 4.远离烟雾酒精药物辐射农药噪音挥发性有害气体有毒有害重金属等。

由于本病术前很难确定诊断，且易发生肠绞窄、肠坏死，平均病死率（Moch，1958）高达62％，而且本病惟一有效的治疗方法是手术。因此，对有间断的发作性的、慢性上腹部或脐周腹痛病史，诊断考虑为肠系膜裂孔疝的病人，可适当放宽手术指征，在病人及家属同意的情况下，择期手术。如因其他原因实施腹部手术时，应注意排除肠系膜裂孔的存在，发现肠系膜裂孔，应予以缝合修补，以防以后肠系膜裂孔疝的发生。 对于因急性肠梗阻就医、且不能排除肠系膜裂孔疝可能者，应积极做好术前准备，及早手术治疗，以免发生肠绞窄、肠坏死，甚至危及生命。 手术的原则是解除梗阻、修补裂孔。 手术的注意事项有以下5条： （1）疝入肠管的自动复位：部分肠系膜裂孔疝，其疝入的肠管自可在行复位或探查时，因无意牵拉肠管有使疝入肠襻自动复位之可能。故手术中应仔细检查各肠系膜、网膜及腹膜隐窝，尽可能找到导致梗阻的病理因素并给予处理。切忌未得答案即匆忙结束手术。王家祥曾报道1例12岁男性病儿，因阵发性腹痛7天入院并手术。术后第2天出现持续性腹痛，阵发性加重，伴恶心、呕吐，明显腹胀。经X线检查诊断为急性肠梗阻并再次手术，2次手术发现横结肠系膜有一2.5cm裂孔，约有80cm小肠疝入，升结肠有15cm坏死、穿孔。其原因是，第1次手术未能发现导致肠梗阻的病理因素，致使2次发病，引起肠坏死。 （2）肠系膜裂孔疝伴发腹内其他异常：肠系膜裂孔疝的患者可同时伴有先天性胃肠道发育异常，如肠旋转不良、小肠狭窄或闭锁、肠重复畸形等。故手术中应注意发现先天性胃肠道发育畸形，在病情允许的情况下，尽可能同时处理，以免影响术后恢复而再次手术。

据Wiuiamson报告，肠系膜裂孔疝的肠坏死发生率约为50％。表现为不对称的腹胀及压痛性腹部肿块。全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液，严重者出现中毒性休克症状。

肠系膜裂孔疝患者的饮食要注意清淡。一方面，在手术后前几天应根据个人状况调节饮食，以流质和半流质食物为主，多吃富含高蛋白的食物有利伤口的恢复。另一方面，应补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。 肠系膜裂孔疝患者应避免过于油腻，不应该选择腐乳、葱、辣椒、韭菜等不利于伤口愈合的食物，因为它们容易引发感染。