Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病

一、发病原因 本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA（PCR法）。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病，因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。 二、发病机制 1、体内免疫球蛋白产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现，75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中，44例有T细胞受体B单克隆性重排，19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征，11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排，1例为免疫球蛋白基因重排。 2、病理淋巴结结构全部或大部分破坏，生发中心消失，但部分仍有残余可见，包膜及包膜外组织全部或部分被浆细胞样细胞浸润。 （1）血管增生：淋巴结皮质旁区、髓质区均有较明显的毛细血管后静脉增生，部分呈分枝状，血管壁内有PAS阳性无定形物质沉积，内皮细胞增生肿胀，有的血管腔似有闭塞现象。 （2）免疫反应性细胞浸润增殖：这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及上皮样细胞。免疫母细胞体积较大，为15～25μm，呈多角形，胞质不多，HE染色呈双染性或嗜碱性，甲基绿哌咯宁染色阳性（红色），姬姆萨染色嗜碱性，呈天蓝色，核大，圆形或卵圆形，略偏位，核膜厚，染色质呈细网状，疏松，有1～3个嗜碱性圆形核仁，排列在核当中或靠近核膜，偶见双核，可见核分裂象。 （3）细胞间无定形物质沉积PAS及酸性黏多糖染色呈阳性。

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1、血常规及血沉：大部分病人有中或重度贫血，多数为溶血性贫血，白细胞常增多，伴有嗜酸粒细胞增多，约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L，有时血小板减小，血沉增快。 2、尿常规：与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者，可出现蛋白尿，血尿和管型尿。 3、生化检查：1/4的病人血清LDH升高，部分病人溶菌酶升高，白蛋白减低，球蛋白升高。 4、免疫学检查：在活动期，γ球蛋白增高，半数呈多株性高γ球蛋白血症，主要是IgG，IgM升高，Coomb试验，冷凝集素，类风湿因子呈阳性，E-玫瑰花结试验，淋巴细胞转化试验和DNCB试验多数降低。 5、X线检查：胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大，也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性，网状或小结节影，病灶融合可出现片状或斑片状影，少数病人可出现胸腔积液（单侧或双侧）。 6、淋巴管造影：多显示内脏淋巴结肿大，伴有泡沫样外观。

1、型免疫母细胞性淋巴腺病应该如何预防： 本病女性略多男女之比为1∶1.4，发病年龄多为50～70岁平均为57岁。 2、预后： 部分病人呈进行性加重，常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上，少数病人可长期存活，有的病人缓解后可再次复发，甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。

型免疫母细胞性淋巴腺病治疗前的注意事项： 1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2、坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。 4、预防病毒感染，预防链球菌感染，是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

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1、海带荷叶扁豆粥：原料：水发海带50克，鲜荷叶3张，扁豆50克。制法：将扁豆洗净加水煮八成熟，放入切碎的海带和切碎的鲜荷叶，共同煮烂成粥。功效：免疫性荨麻疹食疗海带性咸寒，可清热利水；荷叶有清热解暑键脾作用；扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型免疫性荨麻疹早期、有低热尿少，便干胃口不佳的病人。 2、柴胡根丝瓜薏仁汤：原料：柴胡30克，嫩丝瓜1条，薏米50克；制法：将柴胡入锅，加水煎煮去渣留汁，嫩丝瓜去皮切段，将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁，嫩丝瓜去皮切段，将薏米用柴胡汁煮烂，在加丝瓜煮5分钟即成。功效：柴胡有清热凉血疏肝作用，丝瓜性甘凉、凉血解毒，用于荨麻疹早期有发热或感冒时。