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老年嗜铬细胞瘤危象

内科 / 肿瘤科

嗜铬细胞,主要分布在肾上腺髓质、交感神经节等嗜铬组织中,主管合成、贮存和释放去甲肾上腺素和肾上腺素。由成熟嗜铬细胞起源的肿瘤称嗜铬细胞瘤,临床表现以过量儿茶酚胺(去甲肾上腺素和肾上腺素)所致的一系列症群为特征,其中高血压为最突出的症状。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血,导致剧烈的临床症群,如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等,称为嗜铬细胞瘤危象。

发生于老年的嗜铬细胞瘤造成的危象我们称之为老年嗜铬细胞瘤危象,嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%~0.2%,发病高峰为20~50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁,多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。

高血压是多数嗜铬细胞瘤病人的最重要症状。本病典型表现为发作性高血压,发作时血压骤然升高,收缩压可高达26.7kPa(200mmHg)以上,伴有头痛、出汗、四肢震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。发作终止后血压回到正常或原有水平,半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵发加重、情绪激动、吸烟、按压腹部、创伤、麻醉诱导期、术中按压肿瘤等是常见的诱发因素,肿瘤位于膀胱者常有血尿及排尿。

测定血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物是诊断嗜铬细胞瘤最重要依据,儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素,去甲肾上腺素和肾上腺素的最终代谢产物是3-甲氧-4-羟杏仁酸(VMA),中间代谢产物主要是3-甲氧去甲肾上腺素(NMN)和3-甲氧肾上腺素(MN),多巴胺是去甲肾上腺素的前体,并非嗜铬细胞瘤分泌的主要产物,它的最终代谢产物为高香草酸(HVA),恶性嗜铬细胞瘤可能产生较多的多巴胺及HVA。

老年嗜铬细胞瘤危象患者应积极控制血压并防治并发症等。老年嗜铬细胞瘤危象预防,首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。同时还需要注意适当锻炼、增强体质,以提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患老年嗜铬细胞瘤的机会。

一旦出现老年嗜铬细胞瘤危象,一定要给予及时的治疗,下面就为大家介绍一下本病的常见治疗措施。 一、危象急诊处理 嗜铬细胞瘤危象急救关键在于及早、恰当使用α和β受体阻滞药。危象病情变化迅速复杂,可从高血压危象突然转为低血压休克,也可几种危象伴发。因此必须准确分析病情,灵活采用治疗措施。急救时应立即建立至少两条静脉通道,一条给药,另一条补充液体。同时必须进行心电监护、血压监护及中心静脉压监测。 1、高血压危象治疗:急救时α-受体阻滞剂药宜用酚妥拉明,因其作用迅速,静注后1min内见效,作用持续时间短(5~10min),易于控制剂量,不易蓄积。可立即静脉注射1~5mg,并持续静滴维持(250ml液体中加入10~20mg),滴速根据血压而定。必要时可以间歇静注1~5mg。同时应积极补充液体,以尽快扩充血容量。根据血压下降情况及中心静脉压测定决定输液速度及补液量。除输入葡萄糖或盐水外,适当输入低分子右旋糖酐。降压药物应避免用利舍平、胍乙啶类自主神经阻滞剂,这些药物可促进儿茶酚胺释放,加重高血压。静滴硝普钠也可达到良好降压效果。应用α受体阻滞剂后应合用β受体阻滞剂,以防止出现心律失常。 2、严重心律失常治疗:由于儿茶酚胺所致的心律失常,β受体阻滞剂有良好效果。一旦发生频发性室性期前收缩或快速心律失常,立即静脉注射普萘洛尔(心得安)1~2mg,推注速度每分钟不超过1.0mg,或5mg加入5%葡萄糖液100~200ml中静滴,心律控制后改为口服10~20mg,1次/6h。应用β-受体阻滞药同时应合用α-受体阻滞药,以免因β2受体阻断后扩张小动脉作用消失,加重高血压。对有心力衰竭病人慎用。对有支气管哮喘史病人宜选用选择性心脏β-受体阻滞药,如阿替洛尔(氨酰心安)。老年常有冠心病所致心律失常,对β-受体阻滞药疗效不佳者,应使用利多卡因等其他抗心律失常药,必要时可用电除颤,心内膜起搏等其他抗心律失常措施。

老年嗜铬细胞瘤危象的主要并发症有脑出血、肺水肿、严重心律失常、急性心肌梗死、消化道出血等,具体介绍如下: 1、脑出血(cerebralhemorrhage)又称脑溢血,是指非外伤性脑实质内的自发性出血,病因多样,绝大多数是高血压小动脉硬化的血管破裂引起,故有人也称高血压性脑出血。 2、肺水肿(pulmonaryedema)是指由于某种原因引起肺内组织液的生成和回流平衡失调,使大量组织液在很短时间内不能被肺淋巴和肺静脉系统吸收,从肺毛细血管内外渗,积聚在肺泡、肺间质和细小支气管内,从而造成肺通气与换气功能严重障碍,在临床临床表现为极度呼吸困难、端坐呼吸、紫绀、大汗淋漓、阵发性咳嗽伴大量白色或粉红色泡沫痰、双肺布满对称性湿啰音、X线胸片可见两肺蝶形片状模糊阴影,晚期可出现休克甚至死亡。动脉血气分析早期可有低O2、低CO2分压、混合性酸中毒,属临床危重症之一。 3、心律失常(cardiacarrhythmia)是由于窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外,激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导,即心脏活动的起源和(或)传导障碍导致心脏搏动的频率和(或)节律异常,心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病,它可单独发病亦可与心血管病伴发。可突然发作而致猝死,亦可持续累及心脏而衰竭。 4、急性心肌梗死(acutemyocardialinfarction,AMI)是指因持久而严重的心肌缺血所致的部分心肌急性坏死。在临床上常表现为胸痛、急性循环功能障碍以及反映心肌损伤、缺血和坏死等一系列特征性的心电图改变,临床表现常有持久的胸骨后剧烈疼痛、急性循环功能障碍、心律失常,心功能衰竭、发热,白细胞计数和血清心肌损伤标记酶的升高以及心肌急性损伤与坏死的心电图进行性演变。 5、消化道出血是临床常见严重的症候,消化道是指从食管到肛门的管道,包括胃、十二指肠,空肠、回肠、盲肠,结肠及直肠。上消化道出血部位指屈氏韧带以上的食管、胃,十二指肠、上段空肠以及胰管和胆管的出血。屈氏韧带以下的肠道出血称为下消化道出血。

老年嗜铬细胞瘤危象患者宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。同时在疾病治疗期间应注意远离辛辣刺激食物,不吃油腻食品。对于病情十分严重者,应及时咨询医生以制定相应的饮食方案。

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