Felty综合征

Felty综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似，脾大的原因不明，对于白细胞减少有以下学说： 一、血液学研究方面 1、粒细胞寿命缩短：Bishop（1971）发现4例病人粒细胞半衰期缩短，认为这是粒细胞减少的主要因素。 2、粒细胞产生的能力下降：Welch等（1950）报告白细胞减少可能是脾造成骨髓功能抑制的结果，采用粒细胞集落形成测定发现，本综合征病人的粒细胞前质细胞的增殖能力下降，Gupta（1975）报告血清和尿中作为粒细胞增殖促进因子的集落刺激因子减少。 3、粒细胞着边亢进：Wincenta等（1974）指出，着边亢进及其伴随的粒细胞从外周血中的循环池转移到包括脾在内的着边池，可造成外周血粒细胞减少。 二、免疫学研究 1、存在引起粒细胞下降的血清物质：Calabersi（1959）将本综合征病人的血清给正常人静脉注射，结果出现一过性粒细胞下降，因此认为病人的血清中可能存在某种血清物质引起粒细胞下降。 2、粒细胞特异性抗体：本综合征病人血清抗核抗体阳性率高达75％以上。Bnannei。（1970）证实本综合征病人血清抗核抗体无补体结合能力，称为非器官特异性抗核抗体。 本病血清中除存在抗核抗体外，80％～90％的病人尚有粒细胞特异性抗体它具有补体结合能力可能引起粒细胞减少。该种粒细胞特异性抗体可见于类风湿关节炎关节液中一般认为它是中等大小循环免疫复合物的构成成分。另有人报告，在脾切除后，本病病人的恶化期血清中出现周边型粒细胞特异性抗核抗体，而在缓解期消失根据该病IgG-RF及特异性粒细胞抗核抗体几乎同时出现及消失的规律考虑可能IgG-IgG-RF中间复合物形成。 3、抗粒细胞抗体：用间接抗人球蛋白消耗试验测定本病病人血清发现有抗粒细胞抗体，该种抗体属于IgG类免疫球蛋白。

Felty综合征为类风湿性关节炎的特殊类型，常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状，可有全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦；皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚呈黑色；皮肤或粘膜溃疡，尤小腿溃疡；脾肿大，个别呈巨脾；部分患者全身淋巴结肿大、紫癜和反复感染。

Felty综合征应该做骨髓象检查、血常规及R-F乳胶凝集试验等检查，具体如下： 1、骨髓中红细胞每系统中度增生，粒细胞成熟障碍。 2、血常规示中度低色素性贫血，血小板轻度减少，中性粒细胞显著减少，严重时可〈1×109/L；淋巴细胞无明显变化。 3、红斑狼疮细胞检查阴性，Coombs试验阴性，R-F乳胶凝集试验常阳性。

Felty综合征为自身免疫性疾病，尚无特殊预防方法。应加强体育锻炼，增加自身免疫力。 1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2、注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳过度消耗，戒烟戒酒。 3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心坚持治疗。

Felty综合征应用类固醇激素治疗可有近期疗效，但很少完全缓解。抗类风湿治疗，如抗炎剂、青霉胺、氯喹硫酸锌、雷公藤等均可试用。免疫刺激剂，应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。对重度粒细胞减少伴严重贫血（溶血性）或血小板减少，反复感染者宜行切脾术，但长期缓解仅者30％～40％。

Felty综合征的并发症有巩膜外层炎、周围神经炎和心包炎；60％的病人有一处以上的继发感染；大部分病人有轻度至中度的贫血；也可发生舍格伦综合征胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大体重减轻等；同时常常出现下肢溃疡，多有骨侵蚀和关节畸形等并发症。

Felty综合征患者除了一般治疗外，还可以通过食疗的方法来缓解症状，具体如下： 1、芝麻粥 黑芝麻15克，大米50克，蜂蜜适量。可滋补肝肾，适用于关节酸痛，下肢尤甚，反复发作，甚则关节强直、畸形，头晕腰酸。 2、赤小豆粥 赤小豆30克，白米15克，白糖适量。先煮赤小豆至熟，再加入白米粥加糖，能除湿热。 3、干姜薏米粥 薏米50克，糖50克，干姜9克。先将薏米、干姜加水适量煮烂成粥，再调白糖服食。每天1次，连服1个月。 4、栗子猪肾粥 栗手7枚，猪肾1个，大米1000克。将栗子风干，大米淘净，猪肾去膜洗净切成颗粒，与大米一同煮熟成粥。每日先食栗子7枚，再食其粥。可补肾强筋，适用于关节酸痛甚而强直、变形、腰膝酸软、头晕耳鸣。