系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。 通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感 染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人， 我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25％～50％， 而异卵双生子间发病率仅为5％。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。 (1)常见受累组织和器官的临床表现： 1) 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。 2) 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。 3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。 4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。 5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。 6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。 7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。 8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。 9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。 (2)少见的受累组织器官的临床表现： 1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。 2) 狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。 (3)特殊类型的狼疮: 1) SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。

系统性红斑狼疮化验检查： 1.血常规及血沉 最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15％病人Coomb试验阳性，白细胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低，淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系，有继发感染时，白细胞可升高，若无感染，即使高热也无白细胞升高，1/3的病人有轻度血小板下降，活动期血沉多增速。 2.尿常规 可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或脓尿。 3.生化检查 可有转氨酶升高，浊度试验异常，当有肾功能不全时，BUN，肌酐可升高，然而蛋白电泳多示有γ球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，因此也可作为病情动态观察的一项指标。 4.免疫学检查 (1)狼疮细胞：即LE细胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗体作用于已受损的细胞核，使核蛋白发生变化，形成圆形的无结构的均匀体，该均匀体被中性粒细胞吞噬即形成LE细胞，用瑞氏染色，可见在1个较大的粒细胞中含有1个圆形无结构的烟雾状紫红色均匀体，并将中性粒细胞的核挤到一边，若该种均匀体未被吞噬，而被许多中性粒细胞所包围，则可形成所谓的“玫瑰花结”，该试验方法为取病人血液使其凝固，在37℃保温2h，捣碎血块，离心沉淀，取淡黄色上层白细胞涂片进行瑞氏染色，在光学显微镜下检查，此法阳性率为50％～80％，其阳性率与检查时间，次数，是否经过治疗等有关，通常在病情活动期及晚期阳性率较高，应多次进行，甚至需要几十次检查才能发现LE细胞，LE细胞对SLE的诊断并无特异性，还可见于皮肌炎，硬皮病，类风湿关节炎，急性白血病等，由于方法繁杂，受检查人个体影响和药物影响且阳性率较低，日益不为人们所采用，目前采用简便可靠的抗核抗体代之，两者具有同等的临床意义。

预防系统性红斑狼疮的主要措施： 一、早期明确诊断，及时正确治疗 由于系统性红斑狼疮系多种自身抗体作用于多系统多脏器，临床表现多样，常导致误诊。早期易误诊为风湿病、类风湿性关节炎、慢性肾炎、肾病综合症、结核性胸膜炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癫痫、皮肤病等。有的病人经过多家医院检查才能确诊。误诊的原因是医生对本病多系统多脏器损害这一特点认识不足，仅仅抓住某一器官的临床表现，没有深入了解病史和详细体检，从而作出片面诊断。特别在早期，多数病人初发症状仅有发热，关节痛，所以误诊风湿、类风湿的较多。为了早期诊断，医生应对本病有高度警惕，熟悉临床表现，在发病后尽可能短期内意识到红斑狼疮的可能而做相应的检查。ANA是筛选系统性红斑狼疮的最好指标，几乎所有的红斑狼疮患者ANA均为阳性，而且滴度较高;抗双链DNA抗体和抗Sm抗体对红斑狼疮诊断具有高度特异性。 早期诊断是早期治疗的前提。对仅有低热、乏力、胸膜炎、皮疹等轻症病人可口服狼疮康泰冲剂、青蒿琥酯片和非甾体抗炎药如消炎痛、芬必得等辅助治疗;重症病人除了应用狼疮康泰和青蒿琥酯外，还应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂，中医辩证施治。常期定期随访，每隔1—2个月进行全面检查，根据病情变化，调整用药剂量。病情缓解时，可以逐渐减少或停用激素。实践证明，中药在促进和维持病情缓解，减少激素的副作用，调节机体免疫功能，预防感染方面均有重要作用。 二、避免诱发因素。常见的诱发因素有： 1、日光曝晒、紫外线照射。有狼疮素质的人，由于阳光或紫外线照射作 用改变了细胞内脱氧核酸，产生抗原抗体反应促使狼疮发作。多次大量X光照射或强烈电光照射均可导致本病复发。有些局限性盘状红斑狼疮经曝晒或照射可变成系统性红斑狼疮或由慢性型演变成急性型。因此，红斑狼疮患者要避免阳光照射，实在难以避免时，在阳光下活动应使用遮阳伞，或戴宽边帽，穿长袖衣、长裤，皮肤涂防晒膏，如15％对氨基安息酸软膏等。

(1)一般治疗： ①教育病人：对病人的教育十分重要，使病人懂得合理用药，定期随访的重要性;让病人了解应根据病情的不同，制定不同的治疗方案，应因人而异。 ②去除诱因：及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素，如避免日光曝晒，避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免手术和美容，不宜口服避孕药等。 ③休息和锻炼：在疾病的开始治疗阶段休息十分重要，但当药物已充分控制症状后，应根据患者的具体情况制订合理的运动计划，可参加适当的日常工作，学习，劳逸结合，动静结合。 ④精神和心理治疗：避免精神刺激，消除各种消极心理因素，患者既要充分认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要对前途和命运担忧，无论病情是否缓解，都应定期到专科医生处进行长期随访，及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。 ⑤患者自我保护： A.避免紫外线照射，避免日光照射，以防光过敏。 B.教育病人尽量防止感染，因为SLE本身就存在免疫功能低下，再加上长期接受免疫抑制剂治疗，其抵抗力进一步下降，故易继发感染，一旦感染后应及时去医院就诊，及时控制感染，以免病情反复，应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物如转移因子，胸腺素等，同时还应开导病人调整心理状态，因长期抑郁或精神受刺激，情绪不悦，通过神经-免疫-内分泌网络可加重病情，不利于治疗，根据临床观察，SLE病人一旦生气后很容易加重病情，因此病人的亲属也应尽量使SLE病人保持愉快的情绪，此点对配合药物治疗尤其重要，特别在缓解期维持治疗时很重要。 ⑥药物和饮食：许多前述的药物能诱发与加重SLE，要尽量避免或慎重使用，还有许多食品亦可激发或加重病情，也应慎食或禁食，尤其是无鳞鱼类必须禁食，以免加重病情。

由于系统性红斑狼疮累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，因此由系统性红斑狼疮所引发的并发症对人体危害也极大。 (1)狼疮性肾炎：几乎有85％的系统性红斑狼疮患者都会出现狼疮性肾炎这种并发症，而且它还是最难治的一种并发症，治疗不及时很容易危及患者的生命安全。 (2)狼疮性肺炎：这种并发症发生以后会导致患者咳嗽不停，严重时会出现上气不接下气的现象，严重危害患者的正常生活。 (3)血管硬化：大多数系统性红斑狼疮患者都会出现血管硬化的现象，不能够及时的治疗会引发严重的冠状动脉硬化。 (4)消化系统病变：患者常会表现为呕吐不止，食欲不振的现象。 (5)心脏瓣膜病变：假如系统性红斑狼疮患者的病情长期得不到有效的控制，很容易患上该种并发症，造成一些很严重的后果。 (6)心肌炎、心包炎：心肌炎多表现为心律不齐，而心包炎是常见的系统性红斑狼疮引起的心脏病变。 (7)另外，像日常生活中的常见的发热、口腔溃疡等都可能是系统性红斑狼疮的并发症。

患者在日常饮食中应留意以下几点： (1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物： 如无花果和黄泥螺等，如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发SLE的潜在作用，也尽可能不要食用或少食用。 (2)高蛋白饮食： 有肾脏损害的SLE病人常有大量蛋白质从尿中丢失，会造成低蛋白血症，因而必需补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶，多吃豆制品、鱼类、鸡蛋和瘦肉等含非常多的蛋白质的食物。 (3)低脂饮食： SLE病人活动少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪较多的油腻食物。 (4)低糖饮食： 因SLE病人长期服用糖皮质激素，易造成类固醇性糖尿病及柯兴综合症，故要适当控制饭量，少吃含糖量高的食物。 (5)低盐饮食： 应用皮质激素或有肾脏损害的病人易引起水、钠潴留，造成水肿，故要低盐饮食。 (6)补充钙质： 防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食含有很多的维他命的蔬菜和水果。