肾髓质坏死

一、发病原因 本病多伴发于严重肾盂肾炎、糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病特别是含非那西丁（Phenacetin）的制剂或中毒，亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血、高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应、休克、过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等，另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死。引起肾乳头坏死的病因包括： 1、糖尿病：糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病，占大宗报道的RPN病例的50％～60％。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25％有肾乳头坏死。 2、梗阻性肾病：在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN病因的15％～40％。 3、肾盂肾炎：严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。 4、镇痛药滥用：镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾乳头坏死。在美国，镇痛药占RPN病因的15％～20％；而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN病因的70％。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。 5、血管炎 （1）移植肾血管炎：移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞，导致乳头缺血坏死。此外，患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等，也可引起移植肾乳头坏死。 （2）Wegner肉芽肿。 （3）坏死性血管炎：包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。 6、镰状细胞血红蛋白病。 7、肝脏疾病：肝脏疾病，尤其是酒精性肝病，可引起肾乳头坏死。

按起病急缓可分为急性，亚急性和慢性，按病理部位可分为肾髓质型和肾乳头型，病人年龄多在40岁以上，女性多于男性，儿童罕见慢性经过的肾髓质坏死，但有低氧血症，脱水或败血症引起急性肾髓质坏死的报道，临床表现取决于坏死累及的部位，受累的乳头数及坏死发展的速度，急性肾髓质坏死常在上述慢性疾病的基础上突然起病，寒战高热，肉眼血尿或不同程度血尿及脓尿，多伴有尿路刺激征和腰痛等急性肾盂肾炎的表现，如肾乳头坏死组织脱落或血块阻塞输尿管则引起绞痛及少尿甚至无尿，严重双侧广泛性者肾髓质坏死可出现急性肾功能衰竭，病情进展迅速，预后差，病人多死于败血症或急性肾衰竭的并发症。 这类病人往往由于严重的全身情况而使局部症状不明显，尤当病人有糖尿病，尿路梗阻及心血管病变时，更不易及时诊断，临床上此型居多；亚急性者病情不如前者严重或迅速，病程较长，可达数周或数月，坏死的乳头脱落产生尿路梗阻，肾绞痛较多见，并有排尿困难等肾组织坏死，脱落，经过尿路的症状，以及少尿和进行性肾功能不全；慢性型多在慢性间质性肾炎的基础上发生，起病隐袭，病程可达数年，临床上表现类似慢性间质性肾炎或反复发作性慢性肾盂肾炎，并出现肾小管功能障碍，如多尿，夜尿，尿浓缩功能及酚红排泌率降低，尿酸化功能障碍而引起肾小管酸中毒等，可有持续镜下血尿和脓尿以及进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭，尿毒症；也可无临床症状，多偶然在排泄性尿路造影时，或在死后尸体解剖时被发现，部分病例常伴有尿路上皮肿瘤。

一、尿液化验 有血尿，肉眼血尿占20％，显微血尿为20％～40％；如大量血尿合并失血性贫血者，需要做肾切除手术，50％～60％的患者发生白细胞尿；80％的患者存在中度蛋白尿，菌尿可出现泌尿系感染者，菌尿呈阳性，尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。 二、B超检查 其检查的价值有限，除非在梗阻性肾病，其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。 三、X线检查 1、KUB平片：早期放射线学检查可能是阴性，静脉肾盂造影发现造影剂进入未完全脱落的肾乳头周围，和（或）肾乳头区发现有杵状或斑状充盈点，造影剂进入乳头脱落后的空洞内，和（或）肾小盏边缘有“虫蚀样”改变。 2、X线检查表现为 （1）乳头坏死型：最早是肾盏穹窿部比较模糊，进而由于肾盏穹窿部形成盲管，两个盲管逐渐联合，造影时呈现“弓形”或“环形”影像；坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损，而乳头出现棒状空腔，坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张，坏死乳头周围有钙盐沉着时，在平片上可见环形钙化影。 （2）髓质坏死型：当坏死组织深在锥体之内，未与肾盏沟通时，造影无改变，而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。 3、IVP是本病最有价值的诊断方法 （1）肾乳头部位有环状阴影或缺损。 （2）髓质或乳头钙化阴影。 （3）肾影缩小和轮廓不规则。

主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。

该部分资料正在完善中。

肾髓质坏死并发症能持续肾小管酸中毒可引起进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭，尿毒症；严重双侧广泛性肾髓质坏死者可出现急性肾功能衰竭。

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