妊娠合并红细胞增多症

一、发病原因 红细胞增多症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1、真性红细胞增多症的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加，反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异，对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常，上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节。近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生，而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。 2、继发性红细胞增多症的病因 (1)促红细胞生成素代偿性增加： ①新生儿红细胞增多症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在(5.7～6.4)×1012/L，红细胞比容53％～54％。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后，新生儿可以直接从空气中吸收氧气，红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白>220g/L，红细胞比容>60％，即可诊断为新生儿红细胞增多症。其发生原因可能为：A、胎盘的流血过多，双生子之间转输(胎儿转输综合征)或母亲与胎儿之间转输；B、胎盘功能不全，如过熟儿、妊娠中毒症、前置胎盘等；C、内分泌及代谢异常，如先天性肾上腺增生、新生儿甲状腺功能亢进、母亲糖尿病等。 ②高原性红细胞增多症：该病是由于高原地区大气压降低，在缺氧的情况下，产生继发性红细胞增多。海拔越高，大气压越低，肺泡氧压也越低，红细胞数、血红蛋白及血细胞比容也越高。在海拔3500m以上，随着海拔高度的增加，高原性红细胞增多症的发病数亦相应增多。发病者有的是初次到高原，也有的是居高原迁于更加高原地区的居民。男女均可发病，发病年龄也无特殊。 ③慢性肺脏疾病：肺气肿，长期支气管哮喘，脊柱严重后突、侧突，影响心、肺功能，肺源性心脏病及多发性肺栓塞，由于循环血液过肺时氧化不充分，常继发红细胞增多。约有50％的慢性肺脏疾病的患者产生红细胞容量增加；此外Ayerza综合征临床表现慢性进展性支气管哮喘、气管炎，患者有发绀，同时伴有红细胞增多，以后可合并有右心室肥厚及扩张，并发展为慢性充血性心力衰竭，

一、红细胞增多症 症状变化很大，视患者是相对性或绝对性，是原发性还是继发性；患者病期不同可有不同临床表现，除血液浓缩所致红细胞增多外，大部分病例发展缓慢，常有一个无症状期，持续数月至几年，有的患者回顾以前可感觉有一段时间无力与其他非特异症状；有的在体格检查或其他疾病检验血常规时偶然发现，继发性者的症状常为原发性疾病的症状所掩盖，而未引起患者注意。 1、中枢神经系统 可引起头胀，头痛，头晕，眩晕，耳鸣，视力模糊及肢体麻木等，其他还有：神经质，行为改变，急躁，嗜睡或睡眠障碍，记忆力减退，忧郁等，在应激性或假性红细胞增多症时更为多见。 2、循环系统 循环系统症状是由于高血容量及高黏度而发生的静脉血栓形成或血栓性静脉炎所致，在真性红细胞增多症时常合并不同部位的血栓形成而产生相应的症状，常见的部位有脑，周围血管，冠状动脉，门静脉，肠系膜静脉等，气急在红细胞增多症时多见，真性红细胞增多症时气急与劳累无关；而继发于慢性心肺疾患时，气急在劳累后加重，气急常由于肺血管充血，也可能有多数肺小血管栓塞。 3、胃肠道 症状多见，可有胃酸增高及胃的活动度增强，有的患者可合并胃，十二指肠溃疡，可能与胃或十二指肠的小血管血栓形成有关。 4、出血 在真性红细胞增多症时多见，可有不同部位出血，但不严重，如鼻出血，牙龈出血，皮肤紫斑或瘀斑，月经过多等，继发性者少见，如手术必须进行，最好在疾病被控制时进行，出血与血管内膜损伤，组织缺氧以及血小板的质和量异常(血小板形态异常，结构异常，凝血酶原消耗时间缩短，血小板因子Ⅲ减少，血小板黏附及聚集欠佳，血块回缩不良，血清素减少，纤维蛋白溶解活性增高等)有关。

1、外周血 血红蛋白测定，红细胞计数，血细胞比容测定是诊断红细胞增多症的主要实验方法，表1列述了红细胞增多症的血象诊断标准，其中以血细胞比容和血红蛋白较准确，红细胞计数的影响因素较多。白细胞数在真性红细胞增多症时大多高于正常，而在应激性及继发性者多在10×109/L以下，除非合并感染；但在约25％真性红细胞增多症病例的白细胞数不增高，血小板数在真性红细胞增多症时约有半数以上病例高于400×109/L，最多可达1000×109/L以上，而其他原因的红细胞增多症患者血小板数多在正常范围。 2、骨髓检查 骨髓涂片检查对真性与继发性红细胞增多症的鉴别诊断有一定价值，两者在增生程度上差别不显著，但真性者粒与红细胞系统比例大致正常，粒，红与巨核细胞3系均增生，有时可见幼稚红细胞聚集成小堆；而继发性者常只有红细胞系统明显增生，粒与巨核细胞系统无异常，故粒细胞与红细胞系统比例减少，骨髓活检对两者的鉴别诊断意义更大，真性红细胞增多症骨髓切片显示粒，红，巨核细胞3系均明显增生，全部脂肪细胞为造血细胞所代替，有10％～20％病例的网状纤维增加，若有网状纤维增生，此为重要诊断依据；而继发性者切片中主要是红细胞系统增生，脂肪组织仍可存在，缺乏网状纤维。 3、血容量 在红细胞增多症的诊断中，用51Cr或99Tc标记法测定红细胞容量，同时测定全血容量及用125I或131I人血清白蛋白法测定血浆容量是重要诊断步骤，红细胞容量男性>36ml/kg体重，女性>32ml/kg体重即可诊断红细胞增多症；相对性红细胞增多症患者的血细胞比容高于正常，而红细胞容量正常，血浆容量较正常值常减少，有助于诊断。 4、血沉 血黏度红细胞沉降率常为1～2mm/h，血液黏度较正常为高，血液相对黏度与水之比为8∶1～10∶1(正常人为3、5∶1～5、4∶1)(Oswald或Hess黏度计测定)，全血相对密度增加，在1.061～1.083之间(正常男性1.055～1.065，女性1.048～1.059)。

主要是进行抗凝和抗血小板治疗，能防止被栓塞的血管发生逆行性血栓形成和预防复发，同时要治疗原发病，纠正心律失常，针对心脏瓣膜病和引起心内膜病变的相关疾病，进行有效治疗，根除栓子的来源，防止复发。护理上注意让病人急性期应卧床休息，防止栓子脱落再次栓塞，同时由于长期卧床还要注意吞咽功能及口腔的护理，防止吸入性肺炎，泌尿系感染，褥疮，下肢深静脉血栓形成等。

一、治疗 红细胞增多症患者如能正确处理、合理治疗，可明显减轻症状，减少合并症(包括血栓形成与出血等)，延长生存期。首先要区分假性(应激性)、继发性还是真性红细胞增多症，不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。 应激性红细胞增多症宜用低胆固醇，低热量饮食、多运动、减轻体重，停止吸烟，可服降脂药。这类患者不宜放血，也不宜用骨髓抑制性化学治疗或放射治疗。继发性红细胞增多症应查明原因，治疗原发病，如慢性心、肺疾患的治疗；有动静脉瘘者、先天性心脏病者宜手术治疗，如为肿瘤亦宜手术治疗，如肾、肾上腺、小脑、子宫、肝脏肿瘤等在手术切除后常能纠正异常的血象。高原性红细胞增多症患者最好是移居于低地处，静脉放血可减轻症状，但不能治愈，有用己烯雌酚治疗的报告，有一定效果，因雌激素可抑制红细胞生成素的活性。 1、原则 治疗原发疾病，减少血液黏稠度，改善组织器官的灌注。真性红细胞增多症缺乏根治的方法，可行定期放血疗法。也可用放疗或化疗。继发于缺氧时应积极治疗原发疾病、改善供氧条件和心肺功能。重度妊娠期高血压疾病低血容量血浓缩时应解痉降压和扩充血容量，一般应在解痉扩容的基础上，改善肾功能后达到自然利尿的目的，避免单纯利尿。 2、产科处理要点 (1)重度妊娠期高血压疾病低血容量及血浓缩时：可发生实质器官和胎盘灌注不良，造成胎儿宫内发育不良及死胎，慢性DIC及出血倾向，可发生产科大出血，如无扩容的禁忌证，在用硫酸镁解痉的同时，给予右旋糖酐-40或血浆补充血容量，避免单纯使用大量利尿药物。 (2)在产褥期，产妇大量出汗、脱水可发生中暑，造成相对性红细胞增多症，应早期发现，及时补充体液。 (3)胎儿宫内缺氧或新生儿窒息可使新生儿继发性红细胞增多症加重，应加强新生儿血象的监测，必要时输液减低血黏稠度。 二、预后 本病发展缓慢，如无合并症，病程可达10～20年，病程长短与许多因素有关，如治疗方法、发病年龄、病的类型、有无合并症等有关。不同治疗方法，其病程不同，苯丁酸氮芥治疗者中数生存期为8、9年，静脉放血者为13、9年，不治疗者仅18个月，以综合治疗者为好。发病年龄中，中年组较老年组病程长。白细胞与血小板数高者预后差；有合并症者病程短。

常见的并发症有高血压、出血、血栓形成(脑血管、上下肢血管、冠状动脉、肠系膜动脉、肝静脉、脾的血管等)、胃十二指肠溃疡、肾结石、胆结石、痛风性关节炎、骨髓纤维化、白血病等。单纯静脉放血者并发栓塞及骨髓纤维化者多，用32P或化学治疗者并发急性白血病者多，其中以急性粒细胞及急性粒-单核细胞白血病最多，也有少数淋巴细胞白血病。死亡原因国外以血栓为最多，其次为白血病、肿瘤、出血与骨髓纤维化等。白血病常在治疗后5～12年发生，也有的病例先转变为骨髓增生异常综合征，再转变为急性白血病，对治疗反应差。有的病例经若干年后血细胞比容正常，而脾脏逐渐增大，称之为耗竭期(spentphase)；有的病例发展为骨髓纤维化。

红细胞增多症食疗方： 1、食用仙人掌 仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。 2、食用黑木耳 黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。 3、生吃白萝卜 白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。