妊娠合并自身免疫性溶血性贫血

一、发病原因 本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。 抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明，可能与以下几个因素有关： 1、由于感染(病毒、细菌等)、药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜，致使其抗原性改变，触动自身的免疫系统，激发抗体产生器官，产生相应的抗红细胞自身抗体。 2、淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾患及免疫缺陷等因素，使机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞，错误地将自身正常的红细胞当作外来的，导致异常自身抗体产生。 3、T细胞平衡失调学说实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍，也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化，使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种： (1)血管外溶血：主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏，不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血，而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。 (2)血管内溶血：常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型)，较少见于冷凝集素综合征，在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体，通过传统途径造成红细胞损伤。 二、发病机制 AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。 1、抗体产生 (1)抗原变异：当某些病毒、药物、化学毒物或射线等作用于造血细胞或成熟红细胞，或红系造血细胞基因突变，最后引起红细胞(有时是全血细胞)膜抗原成分的变异，进而刺激机体的免疫系统产生识别此类变异抗原的自身抗体，即所谓抗自身红细胞(或其他血细胞)抗体。

一、临床表现 多样化，轻重不一，一般起病缓慢，常表现为全身虚弱，头昏，以发热和溶血起病者较少见，急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史，起病急骤，寒战，高热，腰痛，呕吐，腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛，烦躁以至昏迷。 皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者，半数以上患者有轻度至中度脾大，1/3患者有中度肝大，个别病例可有淋巴结肿大，一些较少见的临床表现有：呼吸困难，胃肠道不适，酱油色尿，心绞痛，心衰，水肿等。 二、分型 根据抗体作用于红细胞所需温度不同，可分为温抗体型和冷抗体型2种。 1、温抗体型AIHA：温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM，按病因可分为特发性和继发性2种，继发性的原因包括恶性肿瘤，结缔组织疾病，病毒感染，低丙种球蛋白血症，溃疡性结肠炎，Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿，妊高征，卵巢皮样囊肿等。 2、冷抗体型AIHA：冷抗体在20℃时作用最活跃，主要是IgM，凝集素性IgM多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症，阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

一、一般检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血，是否溶血，有无自身免疫迹象或其他原发病，若被检查者是患AIHA，常有如下发现： 1、血象 贫血或伴有血小板，白细胞数下降，网织红细胞计数升高(再障危象时可显著减低)。 2、骨髓象 多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。 3、血浆或血清 高血红蛋白血症和(或)高胆红素血症。 4、尿 高尿胆原或高游离Hb或高含铁血黄素。 5、免疫指标 丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗“O”，血沉，类风湿因子，抗核抗体，抗DNA抗体等指标的异常。 6、其他 包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。 二、特异检查 特异检查用于确定被检查者是否有自身红细胞抗体，何类型抗体，抗体滴度多少，常做的特异检查有以下几种： 1、直接Coombs试验 用于检测结合在红细胞膜上的不完全型温抗体，其原理是利用抗人球蛋白抗体结合致敏红细胞膜上的不完全型温抗体进而引起致敏红细胞凝集；通过改变抗人球蛋白抗体种类[抗IgG(IgG1，IgG2，IgG3，IgG4)，抗C3，抗IgA，抗IgM]可鉴别温抗体的种类和亚型，当出现下述情况时，直接Coombs试验可呈假阴性： ①红细胞膜上结合的温抗体IgG分子数<500。 ②红细胞未充分洗涤，使悬液内混有血清残存的非温抗体类球蛋白(中和了抗人球蛋白。 ③某些温抗体与红细胞亲和力低，脱落入血浆内。 下述情况下Coombs试验可出现阳性： ①某些正常人由于感染等使红细胞被C3致敏。 ②某些疾病(如肾炎，PNH等)使体内C3水平提高。 ③红细胞C3受体结合循环免疫复合物。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血预防：对于继发于感染的患者，预防相关病原体（病毒、支原体、梅毒螺旋体）感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者，保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。积极治疗原发病、预防感染、避免或减少应用左旋或甲基多巴等药物。

该部分资料正在完善中。

一、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血并发症常见 1、系统性红斑狼疮(SLE)； 2、淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等； 3、感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等； 4、肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等； 5、其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。 二、继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有 1、B细胞淋巴瘤、 2、华氏巨球蛋白血症、 3、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、 感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。 三、继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有 1、梅毒、病毒感染等。 2、病情严重时可发并休克、心功能衰竭。

一、自身免疫性溶血性贫血吃哪些食物对身体好 1、饮食应该清淡、易消化。 2、供给充足的维生素和叶酸，动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素；叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中，平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜，适当喝茶，就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。 3、动物性蛋白如肝、肾、瘦肉等均含有丰富的维生素；叶酸则多存在于绿叶蔬菜茶中，平时只要注意多吃动物蛋白和绿叶蔬菜，适当喝茶，就可以提供身体所需要的维生素和叶酸。 4、宜吃碱性食物，如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。 二、自身免疫性溶血性贫血最好不要吃哪些食物 自身免疫性溶血性贫血患者在发作期不宜吃酸性食物，如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等。