原发性血小板增多症

原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在40岁以上，男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多，伴反复自发性皮肤黏膜及内脏出血、血栓形成及脾大。其病因不明，目前发现50％～70％患者有JAK2V617基因突变，认为与该病的发病机制有关。 原发性血小板增多症也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等，部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起，由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。

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原发性血小板增多症起病缓慢、临床表现轻重不一，约20％的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。因此要注意积极检查治疗原发性血小板增多症。下面，我们具体认识下原发性血小板增多症辅助检查项目。 1、出、凝血试验 出血时间延长，凝血酶原则消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。 2、骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加，是常见的原发性血小板增多症辅助检查项目之一。 3、血象 血小板计数多在100万～300万/mm3，最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。 白细胞数可正常或增高，多在1万～3万/mm3，一般不超过5万/mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。30％的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 4、其他辅助检查 原发性血小板增多症辅助检查还有，染色体检查有21号长臂缺失(21q-)，也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

原发性血小板增多症(Primary Thrombocytosis，PT)亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年由Di Guglielmo首先报道。本病发病率低，过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。那如何预防原发性血小板增多症呢? 1、要做定期的健康检查。 2、身体不适要及时到医院去看医生。 3、增强免疫力，避免感冒。 4、生病时要根据病情用药，如不需要用药治疗，则避免滥用药物，因为药物也是化学物质，它也有致癌性。 5、尽量避免接触放射线或者一些化学的有害物质，比如染发剂等，我们尽量不用化学的染发剂，可以用一些植物的染发剂。再比如房屋装修，不要太早搬进去，可以晚点儿，等通风一段时间以后搬进去等等。 6、原发性血小板增多症高危者服用小剂量肠溶阿司匹林，可降低血小板及血小板的聚集。

中医本无原发性血小板增多症的病名，根据其临床症状，将其归于“血瘀证”，“积聚” 、“ 血证”范畴。根据中医临床辩证论治的思路，可以分为气滞血瘀、肝郁血瘀、寒凝血淤、阴虚血瘀和邪热蕴毒血瘀。 一、中药治疗 1、活血软坚汤 生牡蛎、玄参各30g，夏枯草、川芎、浙贝母、赤芍、红花各15g，三棱、桃仁各10g，水蛭6g。每日一剂，水煎取汁分次温服。本方有活血化瘀，软坚散结之功。适用于原发性血小板增多症日久，而见淤血停滞，肝脾肿大者。 2、凉血化瘀汤 丹皮、知母、黄柏、红花各12g，赤芍、生地、丹参、益母草各30g，紫草、玄参各18g，桃仁10g，水蛭6g。每日一剂，水煎取汁分次温服。本方有活血化瘀，凉血止血的功效，适用于原发性血小板增多症血热夹瘀之证者。 3、滋阴通络汤 太子参、沙参、鸡血藤各60g，丹参30g，生鳖甲、郁金、炮山甲、当归各15g，乳香、没药、麦冬各10g，羚羊角粉1g(或山羊角粉60g)。每日一剂，水煎取汁分次温服。本方有补益气血、活血化瘀的功效。适用于气阴两虚、络脉阻滞之血小板增多症。 二、针刺治疗 取穴内关、足三里、三阴交，快速进针，得气后施用平补平泻手法，5分钟运针一次，留针30分钟，隔日一次，20次为一个疗程。此法可以改善血液粘滞程度，降低血栓形成。 三、艾灸治疗 按照子午流注纳子法开穴，每日早上7~9点艾灸足三里，每次30分钟，10次为一个疗程。每次疗程间隔一周。此法也可降低血液粘稠度。 四、气功治疗 气功一般分为静功和动功两大类，动功如五禽戏、八段锦、太极拳等;静功如意守丹田、意随形松等。血小板增多症的患者，肾阴不足，气血双亏、气滞血瘀，应该静功与动功相交替练习。

原发性血小板增多症最常见的并发症为血栓形成，而出现肺栓塞和心肌梗死、脑梗死、严重者可危及生命。根据血小板增多的程度，病程有所不同。大多数病例进展缓慢，多年保持一个良性过程，尤其是年轻无出血及血栓形成倾向者，骨髓抑制性药物也不一定需要。约半数患者存活期超过5年。有反复出血及血栓形成的老年患者预后较差。会出现危及生命的血栓栓塞和出血等并发症。

对于原发性血小板增多症的治疗，及时采用正确的治疗方法是必须要做的，但是一定不要忽视食疗法，对于原发性血小板增多症患者的饮食调节，血液病治疗专家有几种药膳介绍给大家： 1、木耳粥 银耳(或黑木耳)5g，糯米50g，大枣3~5枚，冰糖适量。先把银耳(或黑木耳)浸泡半天备用。糯米、大枣同煮，待煮沸后，加入木耳、冰糖，同煮为粥食用。有滋补肺胃，益气止血的功效。适用于气血亏虚之血小板增多症者。 2、蜜饯山楂 生山楂500g，蜂蜜250g。将生山楂洗干净后，去掉果柄和果核，放在锅内，加水适量，煎煮至七成熟烂，水将耗干时加入蜂蜜，再以小火煎煮熟透，收汁即可。等到放凉后，放入瓶罐中贮存备用。每日3次，每次食用15~30g。有活血化瘀之功。适用于气滞血瘀之血小板增多症者。 3、山楂肉干 山楂100g，猪瘦肉1000g，菜油500g，姜片、香油、花椒、绍酒、酱油、味精、白糖、葱各适量。将山楂祛除杂质洗净，猪肉洗净，沥干水分后待用。将山楂加水烧沸后，猪肉切成粗条，加酱油、葱节、姜片、绍酒、花椒，将肉条拌匀腌制1小时，再沥干水，下锅炒至熟，再加香油、味精、白糖即成。可供佐餐，常吃。有活血祛瘀之功。适用于血虚、血瘀诸症。 4、桃仁墨鱼汤 桃仁6g，墨鱼15g，姜、葱、盐、水适量。将墨鱼用水发泡，去骨、皮，洗净，入锅，将桃仁洗净置于锅内，加葱、姜、盐、水适量，把锅置武火上烧沸，后用文火炖熬至墨鱼熟透即成。吃鱼喝汤。可供佐餐，每日一次。有养阴活血之功，适用于血虚、血瘀猪症。