中性粒细胞减少症

引起中性粒细胞减少的病因很多，根据各种原因作用部位的不同，可归纳为如下3个方面： 一、作用于骨髓 1、骨髓损伤 （1）药物：包括细胞毒和非细胞毒药物。 （2）放射线。 （3）化学物质：如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等。 （4）某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等。 （5）免疫性疾患：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 （6）感染：细菌性感染如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核等。病毒感染如肝炎、艾滋病等。 （7）血液病：如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。 2、成熟障碍 （1）获得性：如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等。 （2）恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 二、作用于外周血 1、中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少) （1）遗传性良性假性中性粒细胞减少症。 （2）获得性：如严重的细菌感染、恶性营养不良病、疟疾等。 2、血管内扣留 如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留，脾功能亢进所致的脾内扣留等。 三、作用于血管外 1、利用增多：如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染，过敏性疾患等。 2、破坏增多：如脾功能亢进等。

中性白(粒)细胞减少症主要表现为粒细胞减少，如未合并感染，则往往无临床表现，如长期粒细胞减少，部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染，则依感染部位不同，出现相应的症状和体征。临床表现有高热、寒颤、乏力。起病缓慢者，多伴有低热、乏力，末梢血中单核细胞可能代偿增加。

中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比)，<10岁的儿童低于1.5×109/L，10～14岁儿童低于1.8×109/L，成人低于2.0×109/L。此病的临床检查主要如下。 1、血象，血细胞计数通常显示白细胞数减少，分类中粒细胞明显减少，而淋巴细胞相对增多。如能进行显微镜直接观察，则更可靠正确，少数患者可伴贫血和(或)血小板减少。 2、骨髓象，骨髓增生大多在正常范围内，但粒系增生常减低，伴成熟障碍，即中、晚幼粒以下的中性粒细胞减少，红系及巨核系基本正常。 3、最常见的病毒感染应检测有关病毒的抗原和(或)抗体，细菌、真菌感染者应取感染灶分泌物培养及血培养，真菌感染者的感染灶分泌物涂片检查也有重要价值。 4、感染灶的影像学检查可定位诊断及帮助定性，恶性肿瘤患者经各种有关的影像学检查可明确部位，病理或细胞学检查可确诊。 5、自身免疫疾病患者进行有关的自身抗体检测，则是确诊的关键。

中性粒细胞减少症的患者在密切接触放射线、苯或其他有害物质时应建立严格防护制度，并定期进行血常规等检查，以便及时诊断和治疗。对使用细胞毒药物的病人应每1～2天检测粒细胞数，并及时减少药物剂量或停药，尽可能避免或限制服用可能引起粒细胞减少的药物。在服用可能引起粒细胞减少的药物(非细胞毒药物)时，应注意每周检查血象，对有药物过敏史或药物性粒细胞减少或缺乏病史者，应该避免服用相同及同类药物。

中性粒细胞减少症的治疗主要是病因治疗，如停用可疑药物，停止接触可疑毒物，针对导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病的治疗等。中性粒细胞减少的主要表现是感染，但感染发生的危险度与中性粒细胞减少程度呈负相关。中性粒细胞数(1.0～1.8)×109/L的患者感染发生的可能性小，(0.5～1.0)×109/L者居中，<0.5×109/L的患者可能性最大。此外，感染发生的频率和严重程度与中性粒细胞减少的原因及病程有关，一般来说，由于中性粒细胞生成减少疾病，如继发于细胞毒药物、骨髓放疗或早期造血祖细胞内在缺陷等所引起的中性粒细胞减少症患者比其他原因所致的患者其感染发生的几率更大。中性粒细胞减少的同时伴有单核细胞减少、淋巴细胞减少、低丙种球蛋白血症的患者比仅只有单纯性中性粒细胞减少症患者感染更为严重。因此,中性粒细胞减少症的治疗应因人而异，因病因而异。 一、升中性粒细胞数的治疗 1、促白细胞生成药：目前在临床上应用的很多，如维生素B6、维生素B4、利血生、肌苷、脱氧核苷酸、雄激素、碳酸锂等，但均缺乏肯定和持久的疗效。因此，初治患者可选用1～2种，每4～6周更换一组，直到有效，若连续数月仍不见效者，不必再继续使用。 2、免疫抑制药治疗：如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、大剂量人血丙种球蛋白输注等，对部分患者，如抗中性粒细胞抗体阳性或由细胞毒T细胞介导的骨髓衰竭患者等有效。 3、集落刺激因子治疗：主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。治疗不仅通过促进骨髓内粒细胞生成和释放而使中性粒细胞数升高，而且可以激活成熟中性粒细胞，从而使其吞噬功能增强而有利于感染的控制。 二、骨髓移植 除导致中性粒细胞减少的某些血液病，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治疗外，先天性中性粒细胞减少症也有治疗成功的报道。由于异基因骨髓移植的治疗相关病死率高，因此权衡利弊，绝对掌握好选择该治疗的适应证。

该部分资料正在完善中。

中性粒细胞减少症的患者要注意合理搭配膳食，保证营养的摄入。具体饮食情况如下： 1、高蛋白饮食：主要是提高机体抵抗力能为白细胞恢复至正常提供物质基础。 2、高维生素饮食：维生素可以促进细胞的生长发育。有助于白细胞的分化和增殖，促使恢复正常。 3、严格消毒：此时病人易并发感染，故在制作食物时应严格消毒，不吃生冷或不洁的食物。