急性髓细胞白血病

急性髓细胞白血病（AML）的病因较多，主要的病因如下： 1、化学物质 长期密切接触有机溶剂者，发生AML的危险升高；吸烟者患白血病的危险是普通人群的2～3倍。烟草中含苯、乌拉坦、亚硝胺，还有放射性物质。吸烟每天超过40支者发生AML后发现有5号或7号染色体异常；较长期应用烷化剂或鬼臼毒素类的肿瘤和非肿瘤病人发生白血病的危险较正常人群高出250倍以上。 2、电离辐射 电离辐射诱发白血病已获证实。1984年全国26个省、市、自治区调查30年内从事临床X线工作者2万余人，白血病的标化发生率是对照组的3.5倍，AML占34.4％。接受X线治疗的强直性脊柱炎患者，其白血病发生率为同年龄组的9.5倍。日本遭原子弹爆炸辐射影响的人群，白血病发生率为正常人群的4～40倍，且和受辐射的剂量成线性关系。上述受辐射人群发生白血病共766例，其中48％为AML。多种实体瘤放疗后发生白血病的危险增加2倍。 3、遗传 遗传已被证明是白血病发病的重要危险因素之一，单卵双胎之一发生白血病后，其同胞在一年内发生白血病的机会是正常人群的5倍。白血病高危家族中有较高的白血病发生率，是正常家族的16倍。伴特殊染色体异常的遗传病，如Down综合征、Fanconi贫血、Bloom综合征、神经纤维瘤病等的白血病发生率远高于正常人群。 某些获得性疾病可转化为AML，最常见的是骨髓异常增生综合征(MDS)转化为AML，以往曾将转化前的MDS称之白血病前期。其他如真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等骨髓增生性疾病在病程后期均有转化为AML的可能。少数不典型的再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症也可转化为AML。

急性髓细胞白血病（AML）的临床表现较为复杂，主要的症状如下： 一、贫血 如面色苍白、无力、心悸、气短等，老年病人贫血更为多见。少数病例可在确诊前数月至数年先出现难治性贫血，以后再逐渐发展成AML(但绝少发展为ALL)。 二、发热和感染 发热是化疗骨髓抑制期患者的常见症状，其原因主要是感染。感染可发生在体表、体内任何部位。中性粒细胞减少(当<1.0×109/L时感染机会明显增多)伴功能缺陷，化疗和皮质激素的应用使机体免疫功能下降，皮肤、黏膜出血、溃疡导致屏障破坏是引起感染的主要因素。 三、出血 约60％的初诊AML有不同程度出血，皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见，眼底、球结膜出血较易见。女性可有月经增多，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现。严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。 四、白血病浸润表现 1、皮肤浸润：外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感，偶尔也有在血象，骨髓象出现白血病改变前皮肤浸润先被发现。与AML相关的良性皮肤损害还有多形性红斑，Sweet综合征，脓疮病，坏疽病等，藉皮肤活检可资鉴别。 2、眼部改变：AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见，可合并出血或引致失明。眼底浸润往往提示合并CNS受累。 3、口腔牙龈改变：25％～50％的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。 4、肝、脾、淋巴结肿大：见于约40％的病例(M5型较多见)，与ALL相比其发生率较低，肿大的程度也较轻(肝脾通常肋下刚触及至肋下<4cm)，明显的肝、脾、淋巴结肿大发生率一般≤10％。 5、骨关节痛：发生率约20％，比ALL少见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨、或肢体长骨及肘、踝等大关节，偶尔可出现骨坏死，但关节渗液稀见。

急性髓细胞白血病（AML）的诊断除了依靠临床表现外，辅助检查也是必不可少的确诊方法。常用的检查主要有： 1、外周血 白细胞可以正常、升高或减少，各占1/3的比例，但不论白细胞总数是多少，其中白血病胞占了85％。有10％～15％的AML病例患病时的外周血白细胞数超过100×109/L，即高白细胞症，多见于M4或M5型的患者，常伴肺部、中枢神经系统浸润。肿瘤溶解综合征和白细胞黏滞症，属高危型，预后差。极少数患者外周血白血病细胞大于30％，而骨髓中少于30％，未达到急性白血病诊断标准，称之为外周血型急性白血病。其中部分病例的骨髓白血病细胞数可能在随后的几个月内高，对这些患者尤其老年AML患者，在外周血血小板和粒细胞减少并具有明显危险性时(血小板<20×109/L，粒细胞<1×109/L)，可以暂缓化疗。 2、骨髓象 多数患者极度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代；少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30％以上。白血病细胞常有形态异常和核，浆发育不平衡，如胞质内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。有时可遇骨髓干抽现象，原因是白血病细胞极度积聚，致骨髓过分黏稠，或合并骨髓纤维化所致，此时须做骨髓活检确诊。 3、细胞化学染色 细胞化学染色可补充形态学的不足，在急性白血病的类型鉴别上起着重要作用，常用的细胞化学染色方法包括髓过氧化物酶染色(MPO)，苏丹黑B染色(SBB)等方法，必要时可做酯酶双染色和Phl(φ)小体等。根据上述方法，将FAB各型初步分类。 4、电镜检查 电镜检查通过观察细胞的超微结构，提高急性白血病形态学分类的正确性。急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和巨核细胞白血病的白细胞相互之间的鉴别，可借助电镜细胞化学染色来明确诊断。

急性髓细胞白血病的预防主要是针对病因，生活中应注意以下方面： 1、减少与X射线和其它有害放射线的接触机会 长期从事放射线的工作人员，如医生，应做好个人的防护工作。孕妇应尽减少不必要的检查，以免伤害自己的健康，也累及胎儿。不过偶尔的x线检查，基本上不会对身体造成伤害。 2、科学用药 用药要在医生的指导下进行，不可随意用药或长期用药，尤其是用氯霉素、细胞毒类抗癌药等药物时更要小心谨慎。 3、减少苯的接触 苯中毒主要损伤人体的造血系统，很容易诱发白血病。因此化工工人一定要注意加强自我保护。

急性髓细胞白血病的西医治疗方法包括化疗与造血干细胞移植两种，具体的治疗方法如下： 一、化疗 诱导缓解化疗AML的经典诱导化疗是DA方案：柔红霉素(DNR)45～60mg/(m2·d)。缓解后治疗诱导治疗达到CR后，大剂量巩固和强化治疗在AML的后续治疗中有重要的地位，它在很大程度上将决定AML的持续缓解时间、患者生存率及复发的时间。目前主张缓解后治疗应该是强烈的巩固治疗，这些方案的强度至少与诱导缓解治疗方案相同。应用这样的方法，中位CR期达18～24个月，20％～45％达CR的患者无病生存期达15年。 二、造血干细胞移植 1、异体骨髓和造血干细胞移植(Allo-BMT或Allo-HSCT)：Allo-BMT或Allo-HSCT是目前惟一能根治白血病的方法。临床实践已经表明，应用Allo-BMT/Allo-HSCT治疗AML可有效控制疾病的复发，长期DFS在40％～55％。 2、自体骨髓/造血干细胞移植(Auto-BMT/Auto-HSCT)：Auto-HSCT适用于多数AML病例(<60岁)，且移植相关并发症和死亡率低，长期生存可达到35％～50％。但Auto-HSCT缺乏GVL效应，主要的缺陷是复发率高。

由于白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少、化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。此外，还可造成肺部疾患、电解质失衡以及播散性血管内凝血(DIC)。

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