慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在，Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。慢性粒细胞性白血病病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换，第9号染色体的断裂和“ABL”基因相关，第22号染色体的断裂和“BCR”基因相关。 当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时，形成BCR-ABL癌基因。BCR-ABL癌基因能控制合成一种蛋白质，导致慢性粒细胞性白血病发生。

患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要表现如下： 起病缓 早期可无任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。 早期可出现的自觉症状 以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。 脾肿大 为慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。

血象：白细胞计数高在100×109／L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。 骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。 染色体检查：Ph’染色体见于90％以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。 血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。

慢粒预后较差，中数生存期大多为3年，<20％患者生存期超过5年。异基因骨髓移植开展以来，慢粒预后已有明显改善。骨髓移植HLA相配者，1990年国际骨髓移植登记处报告5年无病存活率慢性期为45士4％，加速期为32±6％，急变期为9±6％，充分说明异基因骨髓移植为治疗慢粒唯一的有效方法，但是早期诊断，及时移植是关键。

该部分资料正在完善中。

当白细胞计数>100×109/L时，可有白细胞淤滞综合征，出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。巨脾者可伴脾脏梗死。

1、体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。 2、保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。 3、保持口腔清洁，每晚及饭前、饭后用0.9％氯化钠溶液漱口。 4、嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。 5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食，禁食辛辣、刺激性食物。