妊娠合并特发性血小板减少性紫癜

一、发病原因 1、急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。 2、慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80％～90％病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。 二、发病机制 1、急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。严重者血小板寿命仅数小时。急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。 2、ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR4(LB4)则与治疗反应密切相关。这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。在系统性红斑狼疮(SLE)血小板减少相当普遍，7％～26％患者并发ITP。与这相反，<2％的ITP患者最终将发展演变为SLE。这些患者ACL(抗心磷脂抗体)测定往往阳性。 3、慢性ITP的发病机制也尚未完全阐明。近40多年来，对ITP血小板相关抗体的研究，证实了本病是一组与免疫有关的疾病。 1975年Dixon首次用定量方法检测了血小板表面的免疫球蛋白，称为血小板相关抗体(PAIg)。现已证实，80％～90％的ITP患者，PAIg值明显高于正常对照及非免疫性血小板减少性紫癜患者。PAIg的增高值与血小板数量及血小板寿命呈负相关。PAIg有PAIgG、PAIgM、PAIgA3种类型，ITP患者以PAIgG增高为多见，可达正常的10～20倍以上。PAIg增高的原因尚不清楚，可能为非特异性的现象。目前已发现有些与血清PAIg增高的有关疾病，如肝硬化，因而认为PAIg并不是ITP的特异性相关抗体。

1、急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病例的90％，男女发病率相近，起病前1～3周84％的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急，可有发热，畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，黏膜出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血疱，胃肠道及泌尿道出血并不多见，颅内出血少见，但有生命危险，脾脏常不肿大，血小板显著减少，病程多为自限性，80％以上病人可自行缓解，平均病程4～6周，少数可迁延半年或数年以上转为慢性，急性型占成人ITP不到10％。 2、慢性型 常见于年轻女性，女性为男性的3～4倍，起病缓慢或隐袭，症状较轻，出血常反复发作，每次出血可持续数天至数月，出血程度与血小板计数有关，血小板数>50×109/L，常为损伤后出血，血小板数(10～50)×109/L可有不同程度的自发性出血，血小板数<10×109/L常有严重出血，皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻，齿龈及口腔黏膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者，本型自发性缓解少，病人除出血症状外全身情况良好，少数因反复发作可引起贫血或轻度脾脏肿大，如有明显脾大，要除外继发性血小板减少的可能性。

1、血小板计数急性型常<20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L，由于血小板减少，故出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性，除大量出血外，一般无明显贫血及白细胞减少。 2、血小板形态及功能外周血小板形态可有改变，如体积增大，形态特殊，颗粒减少，染色过深，周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。 3、骨髓检查骨髓巨核细胞数正常或增多，急性型者幼稚巨核细胞增多，但产生血小板的巨核细胞均明显减少，慢性型者巨核细胞多显著增多，但胞质中颗粒减少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺如，胞质中出现空泡变性，在少数病程较长的难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞可减少。 4、血小板抗体急性型的血小板表面相关抗体(PAIgG)比慢性型者高，其升高为暂时性，在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢复正常，缓解期病人，持续高水平PAIgG，提示血小板代偿性破坏，病人易复发，切脾后PAIgG降至正常，如仍然升高，则表示抗体在肝脏产生，或有副脾存在，一般而言，PAIgG高低和血小板计数相关，但有假阳性或假阴性。 5、根据病情，临床表现，症状，体征选择B超，X线，CT，MRI，肝肾功能检查。

本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意： 1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。 2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。 3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。 4、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。增强体质，加强锻炼，防止细菌及病毒感染。

该部分资料正在完善中。

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜可并发出血现象，ITP病发的可能性增大。急性型ITP起病急骤，可有发热、畏寒。机体突然出现广泛严重的皮肤瘀点瘀斑，甚至血尿、胃肠道出血和颅内出血。临床多为慢性型，约占80％，以反复鼻出血、皮肤瘀点、瘀斑多见。

1、忌热性食物。羊肉、狗肉、鹿肉等热性食物能助阳而动血，会使血小板患者的出血加重，故不宜食之。 2、忌烧、烤、炙之品。烧烤炙之品外皮焦硬在食用过程中会因磨擦力大而导致粘膜出血，这类食品不易消化，容易造成肠道消化功能紊乱。 3、忌暴饮暴食及酗酒。暴饮暴食可加剧消化道的负担使食物大量积聚于胃肠道而易致内脏出血。酗酒常可促进血液循环，并可迫血妄行，特别是醉酒呕吐时，有可能导致消化道出血。 4、忌食粗粮或长纤维食品。血小板减少患者最容易出现出血情况，食用粗粮或长纤维食品，会导致消化道粘膜的出血。 5、血小板减少性紫癜的患者可以避免上述的饮食的基础上多吃点莲藕、莲藕可以作为凉血止血药物应用、常吃藕可加强清热、凉血、止血之功效。