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老年急性淋巴细胞白血病

内科 / 肿瘤科

急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性白血病的一种类型。ALL是儿童最常见的白血病类型,成人发病率较低,占成人急性白血病的15%~25%,老年患病率更低,占急性淋巴细胞白血病的14%左右。

老年急性淋巴细胞白血病是怎么引起的,现简述如下。 1、发病原因 白血病的病因尚未完全阐明,较为公认的因素有:①电离辐射。接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;②化学因素。苯及其衍生物、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病,特别是ANLL;③病毒。如一种C型反转录病毒——人类T淋巴细胞病毒-I可引起成人T细胞白血病;④遗传因素。家族性白血病占白血病的0.7%,同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍,B细胞慢性淋巴细胞白血病呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;⑤其他血液病。如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是ANLL。 2、发病机制 发病机制尚未阐明。

老年急性淋巴细胞白血病有四方面的临床表现,即贫血、发热、出血及浸润,起病症状可隐匿、缓慢,亦可急骤。 1、贫血 贫血是由于骨髓红细胞的增殖受抑,部分病例存在红细胞寿命的缩短、以及出血等亦是导致贫血的原因,当然在应用化学治疗后,药物抑制了红细胞的增殖,又可加重贫血症状。 2、发热 半数的患者以发热为早期表现,可低热,亦可高达39~40℃以上,伴畏寒、出汗等,虽然白血病本身可以发热,但较高热往往提示有继发感染,导致感染的原因是机体免疫功能的低下,包括正常白细胞增殖的受抑,粒细胞减少,细胞免疫功能低下等。当患者进行化学治疗后,包括应用肾上腺皮质激素后更易患感染,常见的感染为上呼吸道感染,其中以口腔炎最多见,齿龈炎或咽喉炎,严重时可发生溃疡甚至坏死,此外,肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、疖肿也较常见,严重感染可并发菌血症或败血症,有些患者可有发热而找不到感染灶,白血病开始阶段的感染多数是细菌感染,尤其是革兰阴性杆菌感染,后期病例往往夹杂真菌感染,或是细菌的混合感染,后期病例可见肺孢子虫感染及巨细胞病毒感染。 3、出血 出血的原因主要是血小板减少,血小板减少的原因是由于骨髓巨核细胞增殖受抑,其次是白血病细胞的血管壁浸润,部分并发弥散性血管内凝血者,则出现明显的出血症状,化学治疗后由于同时抑制了巨核细胞的增殖,会加重出血症状,出血最严重的是颅内出血,颅内出血者常伴有颅内白血病细胞浸润,常是白血病致死的原因之一,有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%,其中87%为颅内出血。 4、器官和组织浸润的表现 白血病细胞可有多脏器的浸润,出现不同的浸润症状:

老年急性淋巴细胞白血病应该做哪些检查?现简述如下。 1、外周血象 白细胞计数于发病时,约有60%病例是增高的,>10×109/L,其中超过50×109/L者占近1/4病例,白细胞计数愈高,则原始淋巴细胞的比例亦愈高;白细胞计数不高者,有的较少出现原始细胞或不出现原始细胞,即所谓的亚白血病性白血病及非白血病性白血病,若外周血白细胞计数>50×109/L(5万/mm3),往往有明显的淋巴结,肝,脾肿大,并常为T细胞免疫表型者,红细胞计数常见降低,多数病例(2/3病例)呈中等度贫血,血细胞比容<30%,属正细胞,正色素性贫血,血小板计数降低,约有60%以上病例<50×109/L(5万/mm3)。 2、骨髓检查 骨髓液穿刺除作瑞氏染色形态学检查外,还可作免疫表型,组织化学及细胞遗传学检测,当骨髓细胞密度甚高,以及网状纤维增生而致骨髓液抽取有困难时(出现“干抽”现象),则必须作骨髓活检,骨髓检查呈现细胞增生增高,并见大量淋巴系白血病细胞,但髓系及红系前体细胞的形态是正常的,但数量减少,巨核细胞常示增生不良。 3、细胞化学 过氧化物酶阴性;糖原PAS反应阳性成块或颗粒状;非特异性酯酶阴性;中性粒细胞碱性磷酸酶增加。 4、血液生化 (1)血尿酸测定由于白血病细胞的细胞转换率高,因此出现代谢紊乱,表现血尿酸增高,但很少见痛风症状,然而要注意是否会出现尿酸性肾病,即使在没有过高的白血病细胞时,亦会有血尿酸的增高,更要注意的是当患者同时有严重脱水时,尿酸性肾病发生的可能更大,甚至可致严重肾功能减退。 (2)血乳酸脱氢酶是增高的,原因是白血病细胞的转换增加。 5、脑脊液(CSF)检查 儿童急淋初发者约有3%病例有中枢神经系统的侵犯,除一般CSF常规检查外,CSF离心沉淀浓缩找白血病细胞对诊断是有帮助的,需注意的是当外周血细胞很高,白血病细胞比例很高时,腰椎穿刺可能造成的出血,会导致外周血白血病细胞的“种入”,因此有主张腰椎穿刺迟缓几天操作,待化疗后外周血白细胞已明显下降不易找到白血病细胞时再做腰穿比较妥善,有中枢神经系统(脑及脊髓膜)浸润时,表现为CSF压力增高,蛋白增多,糖降低,并可见白血病细胞。 6、X线检查 胸片示前纵隔肿块者占5%~10%病例,胸腺肿大常伴有胸腔积液,这类病例常见于T细胞急淋者。

预防应以提高机体免疫力,预防感染为主。平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。病至中晚期,病情多呈虚实夹杂之象,故应防止过劳耗伤正气,或劳后复感外邪加重病情。

老年急性淋巴细胞白血病的西医治疗方法简介如下。 一、治疗 1、一般治疗 (1)纠正贫血:多数病例在发病时有中等度贫血或重度贫血,贫血的彻底纠正有待白血病的缓解,但在疾病尚未取得缓解而又有重度贫血者,组织缺氧症状明显者,又因在化疗过程中可能加重贫血症状,因此需作适当补充治疗以纠正贫血。一般宜使血红蛋白维持在50g/L以上,以免产生明显的组织缺氧及有关脏器(如心脏)的功能影响。输血量不宜过多,以防导致体内脏器组织含铁血黄素沉积,产生血色病。若单纯以纠正贫血为目的而输血,可输注红细胞悬液,以避免过多的输入白细胞及血小板而导致免疫反应。 (2)发热处理:多数白血病患者于发病时或病程中有发热。发热的原因绝大多数是由于感染所致,因此对发热病例体温>38℃者,需作仔细的病原菌检测,如咽拭培养,血、尿、痰液培养,X线胸部检查等。病程早期的发热多数是细菌感染,外周血白细胞计数<1×109/L者,多见的是革兰阴性杆菌感染。发热病例采样作病原菌检测后即进行治疗。常用的抗生素组合是头孢菌素加氨基糖甙类,例如头孢他啶(复达欣)加阿米卡星。当然抗生素的选择应根据不同病期,不同感染部位,外周血白细胞高低等情况来估计可能的病原菌而选用不同的抗生素。对疑及有革兰阳性球菌、金葡菌感染者宜加用万古霉素,以后待药敏试验有结果后再予以调整。晚期病例的发热可能是卡氏肺孢子虫感染,常表现为肺孢子虫肺炎,治疗可用甲氧苄啶(磺胺增效剂;三甲氧苄氨嘧),20mg/(kg·d),加用磺胺甲噁唑(Sulfamethoxazele)100mg/(kg·d),口服或静脉注射,疗程为14天。亦可应用喷他脒(戊烷脒)4mg/(kg·d),肌注,疗程为10~14天,喷他脒(戊烷脒)对肾脏有毒性,亦有白细胞、血小板降低及低血糖等副反应,临床应注意。晚期病例,特别是用过多种抗生素及长期反复应用肾上腺皮质激素及化疗药物者,易并发真菌感染,可用酮康唑0.1~0.2g口服,3次/d,或用氟康唑200~400mg静脉滴注,1次/d,或用两性霉素B静脉滴注,剂量由1mg/d开始,逐日增加至每日总量1mg/kg。

老年急性淋巴细胞白血病可引发出血、严重感染和呼吸衰竭等。老年急性淋巴细胞白血病属于严重危害老年人健康的重症,一经发现需要及时治疗。

该部分资料正在完善中。

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