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急性白血病

内科

急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关: 1、病毒感染:研究表明白血病很可能由病毒引起。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 2、电离辐射:日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎时,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。部分国家报道放射科医师患白血病较多。 3、化学因素:某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。 4、遗传因素:先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15-20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病 。

急性白血病常见的症状有: 一、白血病细胞浸润影响正常造血细胞生成所表现的临床症征: 1、发热:本病常见症状。低热多为本病发热,常热常为感染所致。感染发生的部位通常为口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮肤。 2、出血:可发生在周身任何部位的皮肤与粘膜,严重者可出现内脏大出血,甚至发生致命性颅内出血。 3、贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血。表现为面色苍白,头晕乏力,心悸气短等。 二、白血病细胞浸润骨髓以外器官出现的体征: 1、肝、脾、淋巴结肿大:肝脾肿大是本病较常见的体征,约占50%;淋巴结肿大可高达90%,以急淋为多见,其次为急单,再次为急粒。 2、骨及关节疼痛:胸骨压痛是本病有诊断意义的体征。疼痛的部位多发生在四肢骨及关节,呈游走性,局部无红、肿、热现象。此外,少数年轻急粒患者之扁骨可出现绿色瘤,其特点为质硬并与骨膜相连,肿块呈青色,皮薄处可呈绿色。 3、皮肤及五官表现:皮肤可见斑丘疹、结节、肿块、皮炎等;齿龈肿胀出血,口腔溃疡和咽痛,以急单为显著。眼眶为绿色瘤多发部位,以突眼症为主要表现,重者可出现眼肌瘫痪失明。 4、其他:中枢神经系统由于浸润及出血等可出现颅内压增高及颅神经损害,外周神经也可能受累。心包膜、心肌及心内膜皆可被浸润,但有临床表现者较少见,可表现为心包积液、心率失常及心衰等。支气管及肺亦可受到白血病细胞的浸润。

1.症状和体征 (1)发热:发热大多数是由感染所致。 (2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。 (3)贫血:进行性加重。 (4)白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。 2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。 3.骨髓检查:形态学,活检(必要时)。 4.免疫分型。 5.细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时)。 6.有条件时行分子生物学检测。

想要做好急性白血病的预防,在日常生活中要注意以下几点: 1、一定要尽量避免接触到各种放射线,如:X射线、电离辐射等。这类物质对人体的伤害很大,若长期接触的话,会严重损害自身健康。 2、避免滥用药物,在服用一些免疫抑制剂、各种抗癌药物或者是某种降压药物时,一定要小心,千万不要擅自服用,更不可滥用或者是长期服用。必须要遵循医嘱,以免损害自身健康,导致急性白血病的发生。 3、减少苯等化学物质的接触,也是急性白血病的预防之一。因为,这类化学物质能够影响人体中的造血系统,导致血小板减少,从而增加了患病的几率。所以,在日常生活中,人们一定要尽量减少这类物质的接触。 4、作息时间正常,太晚睡觉,或者经常加夜班,也会增加患急性白血病几率。很多年轻人工作压力较大,经常加夜班,食用过多的加工处理过的肉类食品,都会增加患急性白血病几率。

总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。 一、支持治疗 1、注意休息:高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。 2、感染的防治:严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止粘膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。一般说来,真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。 3、纠正贫血:显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。 4、控制出血:对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用肝素治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。 5、高尿酸血症的防治:对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏、分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kgd,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。 二、化疗 化疗是治疗急性白血病的主要手段,因化疗副作用大,因此化疗期间及化疗后应同时用“脱毒的红豆杉药材”以降低其副作用,同时长期服用达到防止复发转移的目的。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段,其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础。

1. 感染 由于化疗、放疗、骨髓移植等,常使中性粒细胞明显减少而发生严重的感染, 如并发败血症,主要是由革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌等。由于急性白血病常用大量皮质激素,免疫功能降低而常并发病毒感染所致的带状疱疹等。霉菌病也有发生,此外卡氏肺囊虫、乙型肝炎、丙型肝炎等病也有发生。后两者与输血有明显关系。 2.出血 约1/3的急性白血病有明显出血,有的并发DIC,在并发DIC的患者,病情危重, 约有20%~25%患者死亡。

1.芦荟饮:芦荟(长约30cm)一片,苹果一个,白糖20g。制作方法:将芦荟、苹果共同用果汁压榨机压榨出汁,调和饮用,每日1~2次。有清热解毒,养阴通便之功。 2.天冬粥:天冬20g,粳米100g,冰糖少量。制作方法:将天冬切斜条,煎汁去渣,入粳米煮沸熬成粥,加入冰糖适量服食。有滋阴润肺,生津止渴之功。 3.蘑菇菜饺:面粉、白菜各500g,鲜蘑菇100g,调料适量。制作方法:面粉与微量精盐、200ml冷水相和,反复揉搓成光滑、柔软的面团,加盖,醒15分钟;白菜入沸水中烫软,剁碎, 与鲜蘑菇末拌和,加姜汁、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精,调制成馅,同面粉包成饺子,入沸水中煮沸。随意服食。有解毒抗癌之功。适用于白血病、子宫癌、皮癌等。 4.大蒜豆腐:嫩豆腐400g,青大蒜100g,调料适量。制作方法:菜油烧热,待降温至六成热时,放入蒜段煸炒至软,加入豆腐块,边抄边加适量的黄酒、酱油、精盐、白糖等调味品,再加少许水煮沸,勾薄芡,调入味精。佐餐食。有补虚解毒之功。可作为一切恶性肿瘤及白血病患者的膳食。 5.当归瘦肉汤:当归身、黄花菜根各15g,瘦猪肉及调味品适量。制作方法:将以上方药与瘦肉同煎汤,熟后加入调味品和精盐。食肉喝汤。有补血养阴之功。适用于急性白血病化疗后体虚贫血者。

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