播散性血管内凝血(DIC)是一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统,导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。
一、发病原因 临床各科多种疾病均可导致DIC。常见者为感染、肿瘤、病理产科、手术及创伤。 1、感染性疾病由感染所诱发的DIC占总发病数的31%~43%。 (1)细菌感染:革兰阴性菌感染为DIC的最常见病因,如脑膜炎球菌、大肠埃希杆菌、铜绿假单胞菌等;某些严重革兰阳性菌感染,如金黄色葡萄球菌败血症等亦可导致DIC。偶有弥散性结核病并发DIC之报道。 (2)病毒感染:流行性出血热,重症肝炎等病毒性疾病,多种多发疹性病毒,如风疹病毒、麻疹病毒等。 (3)立克次体感染:如斑疹伤寒、姜片虫病等。 (4)原虫感染:如脑型疟疾。 (5)螺旋体感染:如钩端螺旋体病。 (6)真菌感染:如组织胞浆菌病。 2、恶性肿瘤发病占DIC患者的24%~34%。常见者如各种类型的急性白血病、恶性淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌、肝癌、肾癌、肺癌、脑肿瘤、恶性血管内皮瘤、神经母细胞瘤、平滑肌肉瘤等。 3、病理产科发病占DIC患者的4%~12%。常见如羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重症妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。 4、手术及创伤发病占DIC的1%~5%,亦有报道高达15%者。富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等,可因手术及创伤等致其释放而诱发DIC。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折及蛇咬伤亦有导致DIC的。 5、医源性疾病发病占DIC的4%~8%,其日趋升高的发病率已引起国内外学者的重视。医源性DIC的发生常与下列因素有关: (1)药物:多种解热镇痛药、某些生物及酶制剂、纤维蛋白溶解抑制剂、皮质激素及少数抗生素等。 (2)手术及其他医疗操作:某些大型手术及医疗操作可造成广泛性组织缺血、缺氧及损伤,导致组织凝血因子的释放、诱发DIC。
DIC的临床表现与其原发病,临床类型以及所处的发展阶段有密切关系,由于DIC是发生于某些严重疾病基础上的一种临床综合征,而且仅存在于复杂病理过程的某一阶段,因此其临床表现可有以下特征: 1、由于引起DIC的原发病很多,因而DIC的临床表现常为原发病的症状和体征所掩盖, 2、DIC病理发展过程可有跳跃式的改变,故临床表现也有极大的变异性, 3、有的DIC患者(占13.5%~20%)除原发病症状和体征外,可无明显的DIC特异性表现,DIC在临床上最常见的4大症状为出血倾向,休克,栓塞及微血管病性溶血。
一、DIC实验室检查的基本要求有三 1、由于DIC多数起病急骤,发展迅猛,故除研究性者外,实验室检查力求简便快速,一般应在2h内能出具检测结果报告, 2、目前大多数DIC实验项目尚不具备诊断特异性,因此实验检测意义应密切结合临床,综合分析, 3、多项凝血检测正常值,生理波动范围较大,DIC不同阶段的实验检测结果亦有差异,因此动态检测对DIC的诊断价值更大。 二、血小板量与质 1、血小板计数减少:血小板减少是DIC最常见,最重要的实验室异常,Danus等认为,在非血小板增多性疾病患者,如果血小板数超过150×109/L,基本上可排除DIC诊断,DIC血小板减少的发生率一般在90%左右,而且多为重度减少。 2、平均血小板体积增大:循环中血小板正常体积平均为(10.46±2.80)fl,在DIC时,由于血小板大量破坏,年轻的血小板比例增加,故平均体积增大,可达(12.8±3.6)fl,而体积增大是血小板破坏加速的证据之一。 3、血小板功能异常:获得性血小板功能缺陷也是DIC常见的实验异常之一,在急性和慢性DIC,其异常率可达50%和90%,主要表现为: (1)聚集功能异常,早期聚集性增强,随后降低,DIC时纤维蛋白降解产物的形成,特别是早期纤维蛋白降解产物碎片X,Y可抑制血小板聚集, (2)抗纤维蛋白溶解活性明显降低, (3)黏附性异常,DIC早期黏附性增强,中,晚期可降低。 (4)释放及代谢产物增加:DIC发病过程中,由于原发病,广泛血管内皮损伤及凝血酶等的作用,血小板大量活化,血浆中其释放及代谢产物明显增加,其中某些血小板特异性分子标志物的检测对DIC特别是慢性DIC的诊断具有较大意义。 ①血小板因子Ⅳ(PF4):PF4为血小板特异性蛋白之一,Fuster等动物实验发现,慢性DIC之犬,其PF4含量及活性增高2倍,我们的临床检测,亦证实此一变化,异常率约为70%。
感染性疾病是DIC最主要最常见的病因,占DIC发病数30%;其次是恶性肿瘤,占DIC患者的24%~34%;产科居第3位,占DIC的4%~17%;手术和外伤占DIC的1%~5%。富含组织因子的器官如:脑、胰腺、子宫等。可用手术及创伤等促进组织因子释放,诱发DIC。
一、治疗 DIC的治疗原则是序贯性,及时性,个体性及动态性,主要治疗包括基础疾病处理及诱因清除,抗凝治疗,凝血因子补充,抗纤溶疗法,溶栓治疗及对症处理等,除对症治疗外,既往多主张其他治疗可酌情同时进行,但近年倾向按序贯方式治疗,即按上述顺序,各种治疗逐项进行,只在前一项治疗未获满意疗效时,再行下一项治疗。 1、基础疾病治疗及诱因消除如控制感染,治疗肿瘤,处理产科疾病及外伤,纠正休克,缺氧,酸中毒等。 2、抗凝疗法抗凝治疗迄今仍是终止DIC病理过程,减轻器官功能损伤,重建凝血抗凝平衡的重要措施。 (1)肝素治疗: ①适应证:目前比较一致的认识是:肝素仍是目前DIC抗凝治疗的最重要药物,下列情况的DIC患者,可考虑及早进行肝素治疗:A、不合血型的输血;B、羊水栓塞;C、急性白血病或其他肿瘤;D、感染性流产;E、暴发性紫癜;F、中暑;G、存在高凝状态之基础疾病,如子痫,肾病,肺心病及糖尿病等;H、亚急性或慢性DIC;I、急性DIC的早期;J、其他,如早产儿,腹水自体静脉输液及巨大海绵状血管瘤等。 感染性DIC,重症肝病DIC及新生儿DIC等,肝素使用尚存在争论。 (2)禁忌证。 ①有手术或损伤创面未经良好止血者。 ②近期有大咯血之结核病或有大量出血之活动性溃疡者。 ③蛇毒所致之DIC,④晚期患者有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进等。 ⑤剂量:既往强调“足量”,如普通肝素(肝素钠)在急性DIC可用药4。5万~9万U/d,近年来,随着对肝素作用认识的深入及制剂的改进,综合性治疗措施的应用等,已趋于小剂量用药,常规或大剂量使用将增加或加重出血并发症。 ⑥常规肝素用量:急性DIC,1。5万~4。5万U/d,一般用1。5万U/d左右,每6h用量不超过7500U,根据病情可连续使用3~5天。
严重者许多器官可发生微循环栓塞,坏死和出血,多见于肺,肾,甚至累及全身脏器,如肝,脑,胃肠及肾上腺等,如果血栓持续存在较久,由于严重缺血,缺氧,酸中毒,细胞解体,组织发生坏死及功能改变,晚期可导致多器官功能衰竭,急性DIC可并发致命性暴发性出血;可出现低血压及心源性休克;造成典型的肺透明膜综合征,多伴有明显的肺功能紊乱和低氧血症,表现为进行性呼吸困难,严重者并发肺出血;并有呕血,腹泻,黄疸;血尿,蛋白尿,少尿或无尿,甚至肾功能衰竭症;以及惊厥,昏迷等,革兰阴性菌内毒素能引起中毒性休克;心血量减少,心排出量减少可致心源性休克;可发生微血管病性溶血性贫血。
播散性血管内凝血患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
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