高脂蛋白血症Ⅳ型

1、发病原因 糖类物质摄入过量，肝脏甘油三酯合成增加，或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓，诱发本病，很多病人肥胖和（或）酗酒。 2、发病机制 它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈常染色体隐性遗传，但外源性因子起着重要作用。40％病例有高尿酸血症，90％病人有隐性糖尿病。

主要表现为发疹性黄瘤，突然发生于躯干，臀部，手臂伸侧或大腿，严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤，腱黄瘤和黄斑瘤不典型，40％病例有高尿酸血症，90％病人有隐性糖尿病，血清混浊或牛奶样，甘油三酯，VLDLS和apo-CⅢ水平均升高，甘油三酯浓度达40μg/L时，致血清混浊，更高时致血清呈牛奶状。

血脂和血生化检查 血清混浊，胆固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白电泳分析示宽β带，等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 在血浆甘油三酯和胆固醇浓度均中重度升高的患者中应考虑Ⅲ型高脂蛋白血症的诊断。典型的胆固醇和甘油三酯水平分别为 7.8～10.3mmol/L（300～400mg/dL）和3.4～4.5mmol/L（300～400mg/dL）。由于该疾病大多数是隐形遗传的， 经常没有高脂血症或早发CHD的家族史。掌或结节性黄瘤有助于诊断。

1、饮食治疗：所有的高脂血症病人都应首先进行饮食治疗。大多数轻度或中度病人都可以通过饮食治疗得到很好的控制。重症高脂血症病人或经过半年饮食治疗无效者，则应联合药物治疗。 2、药物治疗：近年来无论西药还是中药都有不少进展。本书有专门章节进行讨论，在此不作详述。 3、适当锻炼：在进行饮食治疗和药物治疗的同时，我们不能忘记坚持有规律的体育锻炼。

一、治疗 本病对治疗和饮食控制反应较好，体重减至正常是至关重要的。 1、饮食：糖类占总热量需求的30％～50％，脂肪占30％～40％，摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300～500μg/d，因为酒精诱导甘油三酯合成，同时应禁酒。 2、药物：联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯（安妥明）及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。 二、预后 较早出现冠脉和外周血管改变。

40％病例有高尿酸血症，90％病人有隐性糖尿病。 尿酸是人类嘌呤化合物的终末代谢产物。嘌呤代谢紊乱导致高尿酸血症。在正常嘌呤饮食状态下，非同日两次空腹血尿酸水平男性高于420mmol/L，女性高于360mmol/L，即称为高尿酸血症（hyperuricemia）。 隐性糖尿病不一定会具有明显的糖尿病症状，但对身体的影响是和真正的糖尿病一样。隐性糖尿病不能让糖尿病患者从简单的三多一少上判断自己的病情，所以隐性糖尿病更加有危险。有的人由于症状隐匿，直到发生了心肌梗死、中风等，才得知是糖尿病作崇。

饮食：糖类占总热量需求的30％～50％，脂肪占30％～40％，摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300～500μg/d，因为酒精诱导甘油三酯合成，同时应禁酒。体质燥热，宜吃梨、香蕉、西瓜、香瓜等偏寒性水果；体质偏寒，宜吃荔枝、龙眼、番石榴、樱桃、杏、栗子等水果；腹泻，宜吃葡萄、石榴、杨梅、苹果等具有收敛作用的水果；胃溃疡，不宜吃酸性水果；糖尿病，不宜吃含糖量高的水果等等。