过敏性紫癜肾炎

一、发病原因 确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关： 1、感染：细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。 2、药物：抗生素（如四环素、Vancomycine等），磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗（麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等），结核菌素试验等。 3、食物：食用乳、虾、蟹、蛤等。 4、其他：花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。 二、发病机制 目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA无分泌片但有J链，提示是多聚IgA沉着，IgA于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。至于IgA在本病发病中确切机制尚不清，有人认为是抗原，也有认为是抗体，或是非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生。目前对IgA的作用有两种看法，一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜；另一种认为IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中。近来也有人提出，IgA不是抗体，而是抗原。IgG是IgA的抗体。由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等。有的研究发现，过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润，且临床及病变多样化，对治疗反应不一，因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素，细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用。

本病除肾外表现外，在病史，临床表现，尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。 一、肾外表现 1、皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状，皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧，臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者，有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹，血管神经性水肿等症状。 2、关节症状：1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝，踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红，热，不发生畸形。 3、消化系统症状：约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见，体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心，呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿，出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便，也有合并胰腺炎的报道。 4、其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛，低热，全身不适，偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛，行为异常及抽搐等，少数病人有心肌炎表现。 二、肾内表现 过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变，肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现，偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状，肾脏受累的严重程度与皮肤，关节，胃肠道受累的程度无明显相关性，肾脏受累的主要临床表现如下： 1、血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧，多数病例伴有不同程度蛋白尿，血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管，膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

一、血常规检查 血小板，出血时间，凝血时间，血块回缩时间和凝血酶原时间正常，出血严重者可伴贫血。 二、免疫学检查 血清IgA升高，IgG，IgM正常，多在起病后2周IgA开始升高，C3，C4，CH50多数正常或增加，白细胞介素6（IL-6）及肿瘤坏死因子（TNF-a）升高。 三、肾功能 血尿素氮，肌酐可升高，肌酐清除率可下降。 四、尿检查 可见血尿，蛋白尿和管型尿。 五、肾活检检查：过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖，上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50％以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成，因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。 六、其他检查 1、光镜 以肾小球系膜病变为主，由轻至重变化幅度很大，小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖，小灶性坏死，渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，毛细血管节段性双轨改变等，常可伴有不同程度的新月体，急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化，较严重的病例肾小管及间质出现病变，肾小管上皮细胞肿胀，空泡形成，坏死，萎缩，间质炎症细胞浸润或纤维化。 Zollinger总结349例过敏性紫癜肾炎病理改变，将其分为4个类型： （1）局灶增生性肾炎，49％。 （2）轻微病变或系膜增生性肾炎型，37％。 （3）新月体性肾炎型，5％。 （4）系膜毛细血管性肾炎型，1％。 根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏病研究会（ISKDC）的标准，结合我国过敏性紫癜肾炎的病理特点，可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6级，

首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。

一、治疗 1、一般治疗：急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物，但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原，如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗，服用维生素C及维生素P可改善毛细血管壁的脆性。 2、抗组胺药物：常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑（息斯敏）、赛庚啶等。亦可用10％葡萄糖酸钙10ml静脉注射，2次/d，连用7～10天。或用盐酸普鲁卡因50～100mg加入5％葡萄糖水250～500ml中静滴，1～2次/d，10～14天为一疗程。 3、止血药：无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺（止血敏）或卡巴克络（安络血）。 4、皮质类激素：由于过敏性紫癜肾炎是一与免疫反应有关的疾病，与机体本身的高敏状态有关，故肾上腺皮质激素和免疫抑制剂相继应用于临床。糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效，但对肾脏受累一般认为无效。但也有报道于肾受累之前给予皮质激素可减少及减轻肾受累。近年来对皮质激素在过敏性紫癜肾炎中的应用有新的不同看法，认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征，伴或不伴肾功能损害，病理呈弥漫性增殖性改变者可用激素。也有认为过敏性紫癜肾炎应用一般剂量激素多数无效，加大剂量可使部分病人症状缓解，血尿和蛋白尿减轻，但疗程不宜短于8周。如表现为急进性肾炎，病理呈弥漫增殖，广泛大新月体形成者，可采用大剂量激素冲击治疗，成人用甲泼尼龙1g/d，加入5％葡萄糖250ml中静滴，1h滴完，连续3天为一疗程，2周后可重复使用，冲击间期及冲击以后以泼尼松30～40mg/d维持。一组儿科病例报道，对用甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55％，而未治疗组仅11％。经验证明，不仅新月体肾炎，而且在肾脏炎症病变严重、肾功能损害严重的患儿应用激素冲击治疗和（或）血浆置换疗法，均能使肾功能得到良好改善。因此，目前不少临床工作者认为，合理使用激素，积极治疗，可获一定疗效。

过敏性紫癜肾炎主要并发严重的肾病综合征，高血压和急性肾衰竭。 1、紫癜性肾炎：与肾毛细血管的变态反应性炎症有关，为过敏性紫癜最常见的并发症。一般于紫癜出现后1~8周内发生，且轻重不一；主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及水肿，并伴有少尿；病变严重时，会引起肾功能衰竭，但较少见；除肾脏症状外，患者还会出现一些其他表现，如皮肤紫红色瘀点或瘀斑、关节游走性疼痛及肿胀、脐周及下腹部绞痛、恶心、呕吐、腹泻等。 2、消化道出血：过敏性紫癜可累及胃肠道，使其毛细血管壁的通透性及脆性增加，便可引起出血症状。临床表现取决于病变位置、失血量及速度，与患者的年龄、心肾功能等全身情况也有一定关系；出血速度缓慢且量小，可表现为不同颜色的便血，如黑便或柏油样便。

一、过敏性紫癜肾炎的食疗 1、银花、二草煎：金银花、紫草、莤草各15g，将三味药加水适量煎20分钟，倒出汤汁，药渣可再煎一次。喝汤，每日1-2次，连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。 2、旱莲、茅根炖肉：旱莲草30g，白茅根30g，猪瘦肉50g，三物放入砂锅中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作，缠绵不愈，皮疹隐约散在，镜下血尿不消者。急性期忌用。 3、茅根甘蔗水：甘蔗500克（切片），白茅根150克，水煎代茶饮。 4、组成：取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克，红小豆50克。用法：水煎分3次服用，连服10～15剂。 5、组成：活蚌取肉150-250克，玉米须100克。用法：同煮汤食用。 6、组成：生姜皮12克、冬瓜皮15克、车前草15克。用法：水煎服。 7、组成：大蒜2～3个、蓖麻子70粒。用法：合捣，敷足心，每12小时换药1次，连用1周。 8、组成：黑鱼1条、茶叶6克。用法：黑鱼去年脏，茶叶纳入鱼腹，文火煮1小时，喝汤吃鱼。 二、过敏性紫癜肾炎患者吃什么对身体好 1、饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。 2、要清淡饮食，低盐，低脂，优质低蛋白和高维生素饮食。 三、过敏性紫癜肾炎患者吃什么对身体不好 1、避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。 2、忌食烟酒。 3、对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。 4、尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。