维生素B1缺乏症

一、摄入不足膳食中维生素B1含量不足为常见原因 人乳硫胺素含量明显较牛乳低，但足够供给生长需要。当乳母膳食中缺乏维生素B1，且单纯母乳喂养未加辅食，婴儿即可患病；长期食用精制米、面；洗米、煮饭、煮菜过程中维生素B，丧失、破坏；某些鱼类、贝类含有破坏维生素B1的酶，长期喜食生鱼、贝类者易患本病。 二、吸收障碍慢性消化紊乱、长期腹泻等引起吸收障碍，导致缺乏 三、需要量增加小儿生长发育迅速，需要量相对较多 长期发热、感染、手术后、甲状腺功能亢进等，因代谢旺盛、消耗增加，对维生素B1需要量亦增加，若不及时补充，易引起缺乏。 四、病理生理 1、维生素B1在体内为重要生物催化剂，以辅酶形式参与多种酶系统活动，尤其在碳水化合物氧化产能过程中起重要作用。 2、维生素B1在小肠内吸收，在肝、肾等组织中经磷酸化作用转为焦磷酸硫胺素（Thiaminepyrophosphate，TPP），即辅羧酶，参与糖代谢过程中α-酮酸的氧化脱羧反应，使丙酮酸和乳酸进一步分解为水和二氧化碳，产生能量并促进肝内糖元合成。 3、维生素B1缺乏，主要引起糖代谢障碍，能量生成不足，导致血中丙酮酸和乳酸堆积，使主要由葡萄糖供能的神经、心脏、脑组织结构和功能发生改变，出现相应的症状和体征，血中丙酮酸和乳酸浓度增高，可引起周围小动脉扩张，舒张压下降，脉压差增大，静脉回流量增多，加重心脏负担。 4、维生素B1尚可抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用，故维生素Bl缺乏时，乙酰胆碱水解加速，使神经传导障碍，胃肠蠕动减慢，消化液分泌减少等消化系统症状。

婴儿多为急性发病，以神经系统为主者称脑型脚气病；出现心功能不全者称心型（冲心型）脚气病；以水肿症状显著者称水肿型脚气病。亦可数型症状同时出现。年长儿则以水肿和多发性周围神经炎为主要表现。 1、消化系统症状以3～6月婴儿最多见，多为母乳中维生素B1不足所致。常有厌食、呕吐、腹胀、腹泻或便秘、体重减轻等。 2、神经系统症状婴儿可表现为神经麻痹和中枢神经系统症状。早期有烦躁、夜啼、因喉返神经麻痹所致声音嘶哑、甚至失音为本病的特征。继而，神志淡漠、喂食呛咳、吸乳无力、眼脸下垂、全身软弱无力、深浅反射减弱、甚至消失，嗜睡、严重者惊厥、昏迷，可引起死亡。年长儿以多发性周围神经炎为主，先有双下肢对称性感觉异常、腓肠肌触痛、进而感觉减退，以至消失，病情进展可出现上行性弛缓性瘫痪。 3、心血管系统症状婴幼儿常突发心力衰竭，多见于哺乳后或睡觉将醒时突然发生。表现为气促、烦躁、尖叫、呛咳、出冷汗、紫绀、心率速，出现奔马律、心音低钝、心脏扩大、双肺布满湿罗音、肝肿大、重症迅速死亡。心电图呈低电压、S-T段压低、T波低平、倒置等改变。 4、水肿与浆液渗出年长儿可于早期出现下肢踝部水肿，甚至延及全身或伴发心包、胸腔、腹腔积液。

实验室检查：可测定全血和红细胞内转酮酶的活性和体外实验中加入硫胺素焦磷酸后转酮酶活力反应，此法与测定尿中硫胺素排出量的方法相比，前者是诊断脚气病更好的指标。本病的诊断主要依据营养缺乏史、临床表现和试验治疗。应与其它神经病变和心脏病鉴别。

1、注意食物的合理搭配与改善烹调方法不长期吃加工过于精细的米，面及其制品，常吃些粗粮和杂粮，不用碱烹调加工食物，勿弃米汤和菜汤，不吃未经加热的生鱼，虾肉及少吃蕨类，槟榔等食物，饮茶及咖啡不过量。 2、在治疗其他疾病时尤其要注意预防维生素B1的缺乏如给病人静脉注射大量葡萄糖液时，葡萄糖在代谢过程中会使体内维生素B1不断消耗，应及时补充。 3、对一些需要量较高的人群如儿童，妊娠，哺乳妇女，高温作业人员等，即使没有缺乏症的临床表现，可每天给予一定量的维生素B1作为预防，有人采用薏仁粥预防维生素B1缺乏症，发现观察组维生素B1缺乏症的患病率为1.1％，而对照组为6.7％。孕、乳母饮食应多样化，不宜以精米、面为主食。改进烹调方法，减少维生素B1损失。人工喂养儿应按时添加辅食。患感染或消化紊乱疾病时应补充维生素B1。小儿每日维生素B1需要量为0.5～1.5mg，乳母为3～4mg。

1、应同时给患儿及乳母维生素B1治疗。轻症每日小儿15～30mg，乳母60mg，分3次口服。重症或消化道功能紊乱者应肌内注射或静脉注射维生素B1，每日50～100mg.应避免用葡萄糖液稀释，以免血中丙酮酸及乳酸含量增高，加重病情。 2、一般治疗后2～3日症状明显好转或消失，仍需继续口服维生素B1，每日5～10mg，疗程一个月。因血中丙酮酸、乳酸增加，故纠正酸中毒也很重要。 3、本病常伴有其他B族维生素缺乏，应同时予以适当补充。由于肾上腺皮质激素能对抗维生素B1作用，过量叶酸及烟酸能影响维生素B1磷酸化作用，故在治疗时应予注意。

脚气除了上述一些临床表现外，水疱型和浸渍糜烂型脚气往往易于继发细菌感染，或因自身敏感后出现各种并发症及合并症，丘疹鳞屑型及角化过度型容易累及甲而并发甲癣。 一、合并有身体其余部位皮肤癣菌感染 由于长期患足癣或者因手搔抓后的自体接种，足癣患者可合并有甲癣，手癣，体股癣等，合并甲癣时，甲板浑浊，不透明，呈云雾状，污渍状，表面失去光泽，甲板下角质堆积使甲肥厚，甲板皮坏而致表面凹凸不平，甲板下增厚的角质脱落后使甲板与甲床分离，同时由于角质堆积及致病真菌不同可使甲呈白色，黄色，灰色，褐色，甚至黑色等不同颜色，手癣的临床表现与足癣基本相同，合并有体股癣时，可见了有典型的呈环状向周围扩散的皮损，边界清楚，略隆起，可由粟粒大小红色丘疹，小水疱及鳞组成，中央皮疹趋于消退，可有脱屑及灰褐色色素沉着斑，自觉有不同程度瘙痒。 二、足癣合并细菌感染 此时局部分泌物增多，并且可出现淡黄色脓性分泌物，感染部位红，肿，热，痛，如果没有及时适当抗炎治疗，则可能会出现淋巴管炎，丹毒及蜂窝织炎等。 1、急性淋巴管炎 俗称红线，中医为“红线疹”，经是因为化脓菌从破损的皮肤侵入淋巴管而引起的急性炎症，表现为足癣发生感染的原发灶上部的皮肤出现一条红线，并很快延伸，好发于浸渍糜烂型或水疱型足癣继发细菌感染时，临床表现为急性经过，好发于小腿内侧，开始时，在病灶处出现红，肿，热，痛等症状，很快就有一条红线由小腿迅速向窝或腹股沟方向发展，附近的淋巴结肿大，压痛，常伴有不同程度的畏寒，发热，食欲不振，全身乏力等全身症状，红线较粗者，病情较重，如果不消散，受累淋巴结渐渐会化脓，溃破，急性发病期，血中白细胞及中性粒细胞计数常增高。

维生素B1广泛存在于天然食物中，其含量随食物种类不同而不同，同时还受到加工、烹调的影响，所以要注意以下几点： 1、调整饮食结构：加工越细的米面，维生素Bl含量越少。所以、不要总给孩子吃精白米面。在不影响孩子食欲的前提下，要做到粗细搭配，多吃各种豆类等杂粮，比如小米、绿豆等食物中，都含有丰富的维生素B1，还应适当增加膳食中肉类的比例。 2、改进烹调方法：要提高食物中维生素B1的利用率和保存率。如捞饭的方法不好，要提倡不弃汁的蒸饭方法。由于面粉中的维生案Bl在酸性环境中较稳定、而在碱性环境中容易被破坏，所以发面不宜加碱，应提倡使用鲜酵母发面。煮面条时，大约有50％的维生素BI会流失到面汤中，所以。如果吃面条，要喝些汤，充分利用面汤中的营养素。由于高温油炸和加碱会破坏面团中的维生素Bl，因此，应该少吃油条、油饼这些油炸食品。 3、孕、乳母饮食应多样化，不宜以精米、面为主食。改进烹调方法，减少维生素B1损失。人工喂养儿应按时添加辅食。患感染或消化紊乱疾病时应补充维生素B1。小儿每日维生素B1需要量为0.5～1.5mg，乳母为3～4mg。