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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症

内科 / 中医科

特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)是下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏引起的性腺发育不全,可伴有嗅觉缺失或减退(又称Kallmann综合征)。在家族性患者中,同一家系可存在伴有嗅觉异常和嗅觉正常两种类型的患者。男:女为4~5:1。

特发性低促性腺激素性性腺功能减退(IHH)的什么原因产生的?简述如下. IHH为遗传病,它至少有3种不同的遗传方式: 1、与常染色体显性遗传一致。 2、常染色体隐性遗传。 3、X-连锁遗传。

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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症应该做哪些检查?简述如下: 1、血清性激素水平低于正常,黄体生成激素(LH)和卵泡生成激素(FSH)水平正常低或低于正常。 2、GnRH兴奋试验无论是男性或女性患者,LH的分泌反应一般是减低的,少数患者完全无反应或反应正常。同一患者的LH反应可以和FSH反应不一致。 3、血清催乳素(PRL)基础水平正常,PRL对促甲状腺激素释放激素(TRH)和氯丙嗪兴奋试验的反应一般正常,少数反应减低或过强。 4、患者的甲状腺功能(TT4、TT3、FT4、FT3和TSH)正常,TRH兴奋TSH试验一般反应正常,促肾上腺皮质激素(ACTH)和皮质醇的昼夜节律正常,皮质醇对ACTH兴奋的反应正常。 5、尿浓缩功能正常。 6、阳性家族史的患者应尽可能进行常染色体检查,做家系分析。 7、检查嗅觉,红、绿色盲等。

特发性低促性腺激素性性腺功能减退症如何预防?简述如下: 因为本病是遗传病,现在所能做的预防措施是严格遵行“非近亲结婚”的婚姻法条例,减少此种病患儿的出生率,提高人们的身体素质,提高人们的生活质量。

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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症引发什么疾病?简述如下: 病因不同治疗不同患者的预后可以不同,需要注意长期激素替代治疗的副作用。

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