老年霍奇金淋巴瘤

老年霍奇金淋巴瘤是怎么引起的？简述如下。 一、发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50％患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险比普通人高99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。 二、发病机制 1、病理组织学霍奇金淋巴瘤病理组织学主要表现： (1)病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞是霍奇金淋巴瘤的真正肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。 2、病理组织学分类：近30余年来国际上广泛采用1965年制定的霍奇金淋巴瘤Rye分类方案。新近提出的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodularlymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classicalHL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞。典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/histocytic)细胞，细胞核呈多形性，有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性，而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部限局性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodularsclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-richclassicalHL)、混合细胞型(mixedcellularityHL)和淋巴细胞减少型(lymphocytedepletionHL)4个亚型，与Rye分类雷同。欧美发达国家以结节硬化型多见，我国以混合细胞型较多。WHO分类较好地反映了不同组织学类型与其病程、临床生物学特征及预后的相关性。目前我国正在推广应用WHO分类。

老年霍奇金淋巴瘤的症状有哪些？简述如下。 1、淋巴结肿大 淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤的最常见临床表现，90％患者以淋巴结肿大就诊，约70％表现颈部淋巴结肿大，50％具有纵隔淋巴结肿大，淋巴结肿大常呈无痛性，进行性肿大。 2、淋巴结外器官受累的临床表现 霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织少见(<10％)，原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表现。 3、全身症状 初诊时多数患者无明显全身症状，20％～30％患者表现发热、盗汗、消瘦，发热可为低热，有时为间歇高热(Pel-Ebstein热)，此外可有瘙痒、乏力等。 4、不同组织学类型的临床表现 结节性淋巴细胞为主型占HL的4％～5％，发病的中位数年龄为35岁，男性多见，男女之比3∶1，病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期限局性病变，约80％属Ⅰ，Ⅱ期，自然病程缓慢，预后好，治疗完全缓解率可达90％，10年生存率约90％，但晚期(Ⅲ，Ⅳ期)患者预后差，富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤约占6％，平均年龄较大，男性多见，临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间，常表现为早期限局性病变，罕见巨块病灶，纵隔病变及B症状，预后较好，但生存率较NLPHL低，经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见，占60％～80％，多见年轻成人及青少年，女性略多，常表现纵隔及膈上其他部位淋巴结病变，预后较好。混合细胞型在欧美国家占15％～30％，不同年龄均可发病，临床表现腹腔淋巴结及脾病变，就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ，Ⅳ期)，预后较差，淋巴细胞减少型少见，约为1％，多见于老年及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者，常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，诊断时通常已广泛播散，易发生血行播散，常伴全身症状，病情进展迅速，预后不良。

老年霍奇金淋巴瘤应该做的检查简述如下。 1、血象及生物化学检查 贫血多见于晚期患者，为正色素，正细胞性贫血，偶见溶血性贫血，2％～10％患者Coombs试验阳性，少数病例可出现中性粒细胞增多，外周血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)，血沉增快，血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标。 2、免疫学检查 本病存在细胞免疫缺陷，表现为迟发性皮肤免疫反应低下，经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。 当疑有纵隔、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时，可作胸后前位及侧位X线摄片、骨X线检查、核素扫描等。

血液系统恶性疾病包括恶性淋巴瘤预防的主要措施应注意避免引起本病的发病因素。 1、预防病毒感染，如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病毒等，在春秋季节防治感冒，加强自身防护，克服不良生活习惯。 2、去除环境因素，如避免接触各种射线及一些放射性物质。避免接触有关的毒性物质，如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。 3、防治自身免疫缺陷疾病，如各种器官移植后免疫功能低下状态，自身免疫缺陷疾病，各种癌症化疗后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制剂均能激活病毒并促其诱导淋巴组织的增生作用。 4、保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。 5、对危险人群或发现危险因素者，做到早期诊断、早期综合治疗。

老年霍奇金淋巴瘤的西医治疗方法，简述如下。 一、治疗 1、早期霍奇金淋巴瘤的治疗： (1)早期霍奇金淋巴瘤的传统治疗：放射治疗是Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ1A期HL传统的治疗方法。20世纪60年代Kaplan等确定了肿瘤根治的照射剂量为3600～4400cGy/4～5周，及采用扩大野照射技术，照射野包括病变淋巴结区及临床未发现病灶的邻近淋巴结区。设计了斗篷野(mantle野)、锄形野、盆腔野。锄形野加盆腔野组成倒Y野。次全淋巴结照射(sub-totalnodualirradiation，STNI)包括斗篷野加锄形野。全淋巴结照射(totalnodalirradiation，TNI)包括斗篷野和倒Y野。 Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ1A期HL传统的标准治疗采用STNI(膈上病变可不予盆腔野照射)或TNI。Ⅰ期、Ⅱ期患者10年生存率约90％，Ⅲ1A期为70％～80％。 (2)早期(CSⅠ、Ⅱ期)HL治疗的新认识和新策略：现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤，但大量长期生存患者的随诊结果显示15年死亡率较普通人群高31％，死亡原因中第二肿瘤占11％～38％(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病)，急性心肌梗死为13％，肺纤维化为1％～6％。此外还可引起不育以及畸形等。MOPP及COPP化疗方案中烷化剂(氮芥、环磷酰胺)及丙卡巴肼可导致急性非淋巴细胞白血病及不育，ABVD方案中阿霉素等蒽环类药可造成迟发心脏损害如心力衰竭。博来霉素可产生肺纤维化。放疗可引起实体瘤(如肺癌、乳腺癌)，心脏损害使急性心肌梗死的危险增加3倍(斗篷野照射)，放射性肺炎(斗篷野照射)及不育(照射卵巢、睾丸)。在对HL治疗远期并发症新认识的基础上，提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的新治疗策略。 2、晚期(Ⅲ、Ⅳ期)：霍奇金淋巴瘤的治疗联合化学治疗是晚期(Ⅲ、Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段。常用的联合化疗方案有MOPP、COPP、ABVD和ABVD/MOPP(或COPP)交替方案。MOPP或COPP治疗完全缓解率为70％～80％，ABVD治疗完全缓解率为75％～82％，ABVD/MOPP交替方案完全缓解率为83％～89％。应用联合化疗治疗达完全缓解后需再给予2个周期的巩固化疗。通常共需6～8个周期。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率为50％～70％。巨块病灶或残存病灶可加病灶野放疗。

老年霍奇金淋巴瘤主要并发多脏器功能损害，个别可转化为白血病等。霍奇金淋巴瘤严重危害老年人健康，影响老年人寿命，因此一旦发病要及时治疗。

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