不动纤毛综合征

一、发病原因 本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失（单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失），有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见（占74％）。 二、发病机制 ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。

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根据胸部X线平片、支气管造影、鼻窦X线平片、CT扫描等可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和内脏移位。鼻和支气管黏膜活检，在电子显微镜下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。免疫学检查一般正常。患者胸部X线检查一般正常。

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一、治疗 增强体质，防止呼吸道感染，呼吸道反复感染的，治疗可用抗感染及促进痰液排除的药物；病变局限有手术适应证者应及时手术治疗，同时亦应注意治疗鼻窦炎。 二、预后 本症病变局限手术效果满意，预后良好。

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上呼吸道感染，在寒冷的冬季发病较多。可以吃些增强机体抗寒力的食品，如红辣椒、红苹果等红色果蔬，使人体产生一种抗寒热能，而且还含有一种特殊物质一抗感冒因子，可直接抵抗病毒，加速康复；鸡汤，也称感冒的“克星”，除有丰富的氨基酸可增强人体抵抗力外，鸡肉中有一种特殊物质，可增强咽部血液循环和鼻腔粘膜分泌，对保持呼吸道畅通，清除呼吸道病毒，缓解鼻塞、咽干、咳嗽等症状有益。