肺结节病曾被称为肉样瘤,是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非千酪性肉芽肿,可侵犯全身各器官,但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等,普遍布于全世界而病因不明的多系统肉芽肿性疾病。共国的东南部,尤以黑人中发病率较高。Siltzbach统计纽约城市中璐人区发病率为64/10万,而该城白人区为刀10万。 然而,在瑞典黑人很少。其发病率亦为64/10万。本病好发于10-40岁,20-30岁达高峰。女性多于男性。 肺结节病曾被称为肉样瘤,是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非干酪性肉芽肿,可侵犯全身各器官,但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等,好发于20-40岁女性。肺结节病曾被称为肉样瘤,是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非干酪性肉芽肿,可侵犯全身各器官,但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等。
病因:尚不清楚。曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类等)进行观察,未获确切结论。对遗传因素也进行过研究,未能证实。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%,因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果,但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种(某些)致结节病抗原的刺激下,肺泡内巨噬细胞(Am)和T4细胞被激活。被激活的Am释放白细胞介素-1(IL-1),IL-1是一种很强的淋巴因子,能激发淋巴细胞释放IL-2,使T4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下,使B淋巴细胞活化,释放免疫球蛋白,自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集,结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下,T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内,形成结节病早期阶段---肺泡炎阶段。随着病变的发展,肺泡炎的细胞成分不断减少,而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多,在其合成和分泌的肉芽肿激发因子(granuloma-incitingfactor)等的作用下,逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期,巨噬细胞释放的纤维连结素(fibronectin,Fn)能吸引大量的成纤维细胞(Fb),并使其和细胞外基质粘附,加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子(growthfactoroffibroblasts,GFF),促使成纤维细胞数增加;与此同时,周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失,而导致肺的广泛纤维化。
症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑,多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupuspernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例,可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大,可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高,或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统,其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症,下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时,可引起有关的症状和体征,但较少见。结节病可以累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。
血常规多无异常,但偶有贫血。活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少。嗜酸性粒细胞可暂时性增高。偶见血小板减少及紫癜。血沉可加快;有2%~10%合并高钙血症和高尿钙症。免疫球蛋白浓度一般增多,IgM、IgA和IgG升高,黑人多于白人。C-反应蛋白少数病例可增高。病变侵及骨骼和肝脏时,碱性磷酸酶可升高。 胸部体检通常正常(但X线可能存在广泛异常)。除了Lofgrens综合征之外,通常无发热。其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关。如皮下结节或肌肉结节。裂隙灯检查可能发现眼部病变。触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大。趾指变形提示骨骼病变,慢性病例可表现出指(趾)甲缺乏营养。此外,还可能存在急性关节炎体征。 一、普通透视检查和胸部的CT检查 胸片是发现胸内结节病的主要手段,主要表现在以下几个方面: 1、胸内淋巴结肿大:包括肺门、纵隔淋巴结肿大。肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征,占90%~95%,仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%~3%。右侧肺门肿大一般较左侧明显。多组淋巴结肿大是其特点。增大的各组淋巴结则可以大小接近,也可以某组淋巴结增大更为突出。肿大的淋巴结境界清晰,密度均匀,呈圆形或马铃薯形。纵隔淋巴结肿大在后前位片上,表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽,约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大。最常侵犯的淋巴结为双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。 2、肺实质改变: ①间质性改变:最为常见,病变轻微时表现为肺纹理增粗,有时出现粗乱的索条影。有时交织成网。 ②肺泡型改变:表现为边缘不清的片、絮状阴影,呈节段分布。 ③粟粒样改变:呈双肺散在粟粒状阴影,边缘清楚,直径约1mm。
与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复,30%改善,20%不变,病情恶化和死亡各占8%。
治疗肺结节病,首先要治疗肺泡炎,因肺结节病早期是肺泡炎阶段,也是肺纤维化的开始阶段,而肺泡炎多数病变是外源性过敏性肺泡炎,开始并没有什么临床症状,偶有少数人有咽喉发痒,干咳,以后逐步发展为气促,胸闷,西部疼痛,少数人有夜晚强汗,低烧,乏力,消瘦等症状。治发展到仰卧时憋气,再后来发展到上下楼梯劳动时憋气。或者说只要动就憋气。这个时也称作为结节性纤维化,继续发展,可成为空洞型肺结核,逐步发展为蜂窝肺广发性特发性肺纤维化)肺泡炎对肺部的杀伤力最强,危害最大。直接破坏肺部通气功能,造成通气功能的衰减,最后整个通气功能丧失作用,而憋气而亡。因此治疗肺泡炎是迫在眉头,治在必行。
结节病合并胸膜病变并不少见,特别指出,肾脏和肝脏损害或心脏异常,可能是由于常见的合并症,而不是结节病本身引起的。眼结节病晚期可并发白内障及继发性青光眼。鉴于我国结核病发病率较高,因长期使用激素治疗未用抗结核药物,并发结核病。
1、结节病吃哪些食物对身体好 进食高蛋白、高维生素、高热量饮食,如进食新鲜蔬菜、水果及鱼、牛奶、蛋、肉类等食品。 2、结节病最好不要吃哪些食物 避免刺激性食物如茶、咖啡、烟酒,忌过于油腻,忌辛辣刺激食物。
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