间质性肺疾病

发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化（IPF）和结节病等的特异性抗原尚不清楚。进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

1、多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指（趾），晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或（和）心力衰竭。 2、以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变。 3、以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现。

该部分资料正在完善中。

1、注意避寒保暖，防止受凉感冒。 2、避免接触病因明确的异物。 3、注意饮食营养。 4、人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。

一、肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素能够抑制炎症及免疫过程，对以肺泡炎为主要病变的IPF可能有效，可改善症状和肺功能，对有广泛间质纤维化病例则无效，总体有效率不足30％。其具体的作用机制包括减少肺泡巨噬细胞的数量并抑制其分泌细胞因子，如白介素1β（IL－1β）、肿瘤坏死因子α（TNF－α）和转化生长因子β（TGF－β）等。下调成纤维细胞TGF－β1的mRNA表达及活性，降低免疫复合物含量。因长期使用激素存在明显的副作用，对于老年（>60岁），尤其是合并冠状动脉心脏病和（或）糖尿病时，若临床表现病情较稳定，无明显的活动性，可不用激素治疗。 急性期应采用先大剂量冲击后维持疗法，以迅速扭转病情。甲基强地松龙500～1000mg/日，分2～4次，静脉注射连用48～72小时。之后改用强地松30～40mg/日口服，需与甲基强地松龙重叠应用至少24小时，若临床有效可维持4～8周后逐渐减量，每次减5mg，减至20mg/日后，维持2～3个月，以后每次减2.5mg，撤至维持量0.25mg/kg·d后维持治疗，总疗程不少于一年。若应用激素后病情仍加重，或者较迅速撤除试用其它免疫抑制剂，或者减量后联合应用其它免疫抑制剂。 二、免疫抑制剂 这类药物常用的有硫唑嘌呤（azathioprine）、环磷酰胺（cycolophosphamide,CTX）、氨甲喋呤（methotrexate,MTX）、环孢霉素A（cyclosporine-A）等。至今仍少有令人信服的资料说明这类药物的效果。Zisman等对19例激素治疗无效IPF患者应用CTX2mg/kg·d治疗6个月后，仅有1例证实反应良好，7例维持稳定，11例恶化，2/3病例出现药物相关副作用，结论是对于激素治疗无效者，CTX的疗效有限或无反应，且副作用的出现限制了其使用。还有资料显示，联合应用激素和CTX似乎也无明显的改善反应，硫唑嘌呤和激素的联合应用对患者的生存期及临床症状有一定的改善。

1、该病多为隐匿性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，常伴有干咳、疲劳感。 2、主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)。该病的晚期并发症主要是肺动脉高压，最终导致呼吸衰竭，右心室肥厚，最终导致心力衰竭。 3、该病的并发症是该病致死的主要原因，所以要积极防治。如控制感染，吸氧等。要积极的改善心肺功能，强心利尿。消除诱因。避免劳累，感染等加重病情。

间质性肺疾病通常包含有两个疾病，一种是肺泡蛋白质沉着症，其次就是特发性肺纤维化，其食疗配方如下述： 1、冰糖炖百合： 百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量。文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳。心烦口渴等症状的特别适合。 2、百合煎剂： 取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。 3、百合炖雪梨： 原料：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滚，百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水，把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。 4、百合粥： 取百合30g、粳米60g，银耳20g，先将百合与米、银耳分别淘洗干净，放入锅内，加水，用小火煨煮。待百合与粳米、银耳熟烂时，加糖适量，即可食用。有较强滋阴润肺的作用，对老年及久病后身体虚弱而有心烦失眠、低热易怒者万为适宜。