脑积水是指过多的脑脊液在脑室和蛛网膜下腔内积聚。如果大量脑脊液积聚在大脑半球表面蛛网膜下腔,则称为硬膜下水囊瘤或硬膜下积液,脑室系统内过多的液体积聚称为脑室内脑积水。小儿脑积水多见于新生儿及婴儿,常伴有脑室系统扩大,颅内压增高及头围增大。
造成小儿脑积水的常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎,它们容易造成脑内某些部位,如第四脑室开口、环池、中脑和小脑幕游离缘之间间隙的继发粘连,致脑脊液流通障碍;也可因大脑表面蛛网膜下腔的粘连,或上矢状窦旁的蛛网膜颗粒发生粘连,而使脑脊液回收障碍。先天畸形所致脑积水只占1/4病例,其中有中脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁和小脑扁桃体下疝畸形等,后者可伴有脑积水和脊柱裂。在婴幼儿,由于肿瘤所致的脑积水较为少见,另有约1/4的脑积水病因不明。
与成人相比,儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化,在婴儿急性脑积水,通常颅高压症状明显,骨缝裂开,前囟饱满,头皮变薄和头皮静脉清晰可见,并有怒张,用强灯光照射头部时有头颅透光现象,叩诊头顶,呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征,病儿易激惹,表情淡漠和饮食差,出现持续高调短促的异常哭泣,双眼球呈下视状态,上眼睑不伴随下垂,可见眼球下半部沉落到下眼睑缘,部分角膜在下睑缘以上,上睑巩膜下翻露白,亦称日落现象,双眼上,下视时出现分离现象,并有凝视麻痹,眼震等,这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关,由于脑积水进一步发展,脑干向下移位,展神经和其他脑神经被牵拉,出现眼球运动障碍,在2周岁以内的儿童,由于眼球活动异常,出现弱视,视盘水肿在先天性脑积水中不明显并少见,但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。 运动异常主要有肢体痉挛性瘫,以下肢为主,症状轻者双足跟紧张,足下垂,严重时呈痉挛步态,亦称剪刀步态,有时与脑性瘫痪难以区别,由于三室前部和下视丘,漏斗部受累,可出现各种内分泌功能紊乱,如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状,另外,脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍,而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时,常有脊柱侧弯。
穿刺检查是诊断和鉴别诊断小儿脑积水的一种简单方法。 一、前囟穿刺 于前囟距中线2cm处垂直刺入测定是否有硬膜下积液及慢性硬膜下血肿,如果阴性,则缓慢刺向脑室,每进入1~2cm即观察有无脑脊液流出,一旦发现有脑脊液流出,立即测定压力及脑皮质厚度。 二、脑室,腰穿双重穿刺试验 同时作前囟及腰穿测定,将床头抬高30°及放低30°,分别记录两侧的压力,若为交通性脑积水,两侧压力可迅速达到同一水平,如为完全梗阻性脑积水,可见两侧压力高低不同;部分梗阻者,两侧压力变化缓慢。 三、脑脊液酚红试验 可鉴别脑积水是梗阻性还是交通性,作脑室腰穿双重穿刺试验测压力完成后,向脑室内注入中性酚红1ml,正常情况下,酚红在12min内出现在腰穿放出的脑脊液内,将腰穿放出的脑脊液滴在浸有碱性液体的纱布上,有酚红出现时颜色变红,如30min以上不出现,则提示为梗阻性脑积水,收集注入酚红后的2h,12h内的尿液,测定尿中酚红排出量,诊断梗阻的情况。 另一检查方法为向脑室内注入1ml靛胭脂,正常情况下,4~5min即自腰穿针中滴出,如不能滴出即表示为完全性梗阻,10~15min滴出者为部分性梗阻。 四、头围测量 脑积水小儿头围可有不同程度的增大,通过定期测量头围可发现是否异常,头围测量一般测量周径,前后径(直径)及耳间径(横径),正常新生儿头周围径33~35cm,6个月为44cm,1岁为46cm,2岁为48cm,6岁为50cm,当头围明显超出其正常范围或头围生长速度过快时应高度怀疑脑积水的可能。 五、颅骨平片 可见头颅增大,颅骨变薄,颅缝分离,前后囟门扩大或延迟闭合等。 六、颅脑CT 颅脑CT能准确地观察有无脑积水,脑积水的程度,梗阻部位,脑室周围水肿等,且可反复进行动态观察脑积水的进展情况,为判断疗效及预后提供必要的客观指标,颅脑CT判断有无脑积水以及脑积水的程度目前尚无统一的可靠指标,1979年Vassilouthis提出采用脑室-颅比率为侧脑室前角后部(尾状核头部之间)的宽度与同一水平颅骨内板之间的距离之比,若脑室-颅比率小于0.15为正常,若脑室-颅比率在0.15~0.23为轻度脑积水,若脑室-颅比率大于0.23为重度脑积水。
控制小儿脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期、围产期的构成因素。这对预防小儿脑积水的发生有其重要意义。 1、病因研究。 2、加强产前早期诊断。 3、宣传优生知识,减少胎次。 4、提倡适当年龄生育。 5、加强优生教育,提高人口文化素质。 6、安全生产,谨防窒息、产伤。
除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状,停止发展外,绝大多数脑积水患儿需行手术治疗。手术治疗可分三类: 1、去除阻塞原因的手术; 2、减少脑脊液分泌的手术; 3、脑脊液分流术。 由于儿童脑积水的各种手术方式疗效不够满意,常用的分流术仅能在几年内保持有效,且有效率低,仅达50%~70%,故预后欠佳。有人总结202例儿童脑积水分流术,仅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流,大多数仍不能自行停止。即使分流术效果良好,至成人期也常有智力发育障碍。 另外,脑积水的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常。单纯性脑积水(不存在其他畸形的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好。通常伴有脑积水的畸形包括:脑穿通畸形、胼胝体发育不全、脑叶发育不全、积水性无脑畸形、小脑幕发育不全、Chiari畸形、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉的动脉瘤等。患单纯性脑积水的婴儿,如果在生后3个月内进行分流手术,有可能发育为正常。
该部分资料正在完善中。
小儿脑积水最好不要吃刺激性食物和兴奋性饮料。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
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