橄榄体脑桥小脑萎缩

一、发病原因 许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。 二、发病机制 发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。 1、生化异常OPCA的生化改变涉及氨基酸类神经递质及有关酶、乙酰胆碱及其酶活性、单胺类递质、喹啉酸有关酶以及嘌呤、甘油磷酸乙醇胺、硫胺等变化。对这些生化改变尤其是兴奋性氨基酸类递质的进一步研究，对揭示本病的病因及发病机制具有重要意义。 (1)氨基酸类神经递质及有关酶的改变：某些作者发现患者小脑皮质中N-甲基D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)减少，牛磺酸增多，前者为橄榄-小脑纤维的兴奋性递质，后者为抑制性递质。推测可能某种因素引起代谢障碍，导致某些神经元对氨基酸类神经递质的兴奋毒性损伤敏感。而氨基酸含量减少可能是这种代谢障碍的结果。并通过动物实验证明，谷氨酸的大部分毒性通过NMDA作中介。Bebin等的实验表明，脑氨基酸水平降低与神经元脱失存在相关性。因此，有人认为OPCA发病机制与兴奋性氨基酸的兴奋毒性有关。 有人对OPCA患者脑脊液中氨基酸含量进行测定，发现谷氨酸水平显著降低，而丙氨酸、甘氨酸、蛋氨酸(甲硫氨酸)和缬氨酸浓度升高。蛋氨酸在脑内参与多种生化过程，其在OPCA中的病理生理作用尚需进一步研究，甘氨酸作为一种抑制性神经递质，可能起谷氨酸受体激动剂的作用，故它可能与谷氨酸代谢有关，在成人型OPCA中起病理生理作用。 一些作者在OPCA患者的白细胞中测到谷氨酸脱氢酶(glutamatedehydrogenase，GDH)降低至正常人的1/3。多数研究表明，OPCA患者脑组织中GDH、苹果酸脱氢酶活性正常，但发现周围血白细胞、淋巴细胞及血小板中GDH等多种酶活性降低。Iwatsuji等则发现OPCA患者血液淋巴细胞总GDH活性和热稳定GDH活性均显著降低，认为淋巴细胞GDH活性与谷氨酸能神经元代谢有关。Sorbi等对OPCA患者血小板中7种线粒体酶活性进行测定，发现6例显性遗传OPCA患者中，仅GDH活性降低，8例非显性遗传OPCA患者中GDH、丙酮酸脱氢酶复合体、缬氨酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶和枸橼酸盐合成酶5种酶活性均下降。由此可见，脑组织中酶活性无显著改变，而周围血液中酶活性降低。某些作者认为周围GDH活性缺陷似乎并不表明脑GDH有缺陷。但有的作者指出在有GDH活性缺陷的OPCA患者病理检查所显示脑的改变，均是由接受谷氨酸能支配的神经元选择性受累。

临床上，本病于中年或老年前期起病(23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64)岁，男∶女为1∶1，隐袭起病，缓慢进展。主要临床表现有以下几种： 1、小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73％，表现为进行性的小脑性共济失调，多早期出现，戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88％)，首先表现于双下肢，常诉下肢发软，乏力，易跌而就医，自主活动缓慢而不灵活，步态不稳，平衡障碍，基底加宽，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳，由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕，构音障碍，断续语言，吞咽困难，饮水呛咳，眼球震颤，意向震颤，还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动，并可出现面神经瘫痪。 2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性)，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60％)，慢眼球运动(sloweyemovement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明，眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80％)，平稳跟踪(ETT)异常，视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败，可有视神经萎缩。 3、自主神经功能障碍 如直立性低血压，弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)，性功能障碍及出汗障碍等。 4、锥体束征 有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻。 5、锥体外系统症状 有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道33％～50％患者晚期出现帕金森综合征表现，也有8.2％患者以帕金森综合征为首发症状，部分病例出现肢体不自主舞动，手足徐动。 部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等；极少数病例还可伴发肌肉萎缩，脊柱侧凸，高弓足等畸形。

该部分资料正在完善中。

预防橄榄体脑桥小脑萎缩，应该积极防治某些全身性疾病，尤其是影响血管健康的疾病，如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等，做到早发现、早诊断、早治疗，这样才能延缓和控制病情的发展。轻则调整生活方式，改善营养结构，纠正不良生活习惯；重则药物加以控制，当然用药应当循序渐进、持之以恒。

由于血液成份的异常等因素，血液的粘稠度增高，使血液缓慢、血流量减少，致使正常的机能活动所需的能量减少；且微循环发生障碍，微循环网血液不畅，则记忆商可降低；动脉含氧量降低，使脑细胞陷于相对缺氧，可引起脑细胞合成各种酶和神经传导质的量减少，均可导致橄榄体脑桥小脑萎缩。故治疗原则应于减低血液粘稠度、营养脑细胞、增加血氧饱和度、改善微循环等综合性治疗。也可联合中医中药治疗可获得良好的治疗效果。

1、忘记时间和定向能力丧失。 2、语言障碍。 3、判断力明显减退。 4、思考、归纳能力极度下降。 随病情发展，本病并发症常见有晕厥，智能减退，思维缓慢，操作认识能力低下，运用及获得知识能力下降，情感淡漠或抑郁等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

一、橄榄体脑桥小脑萎缩吃哪些对身体好 1、多食鱼类与海产，适量肉类与豆制品。 2、饮食要低盐、低糖、低脂肪。 3、各种蔬菜水果轮换着吃，以吸收不同的营养成分。每天1个鸡蛋、2大杯牛奶。 二、橄榄体脑桥小脑萎缩最好不要吃哪些食物 1、不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠、腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片。咖啡、烟、酒、茶也要少用。 2、忌高盐、高糖、高脂肪食物。