吉兰-巴雷综合征

1、发病原因 目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如上呼吸道感染、腹泻等有关。现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。 GBS病前空肠弯曲菌(campylobacterjejuni，CJ)感染率较高，是促发本病的重要因素。 2、发病机制 早期血清学研究发现48％的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应，如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年国内外均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高. Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)的表现做了对比，认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群，发现脑脊液的T细胞增加，外周血的T细胞下降等现象(周善仁等，1983)。近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高，并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害(雄鹰等，2000)。 另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中IgG、IgA升高，并出现寡克隆IgG。近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。 尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。 神经病理改变主要在周围神经系统。是脊神经根系统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索改变相对较轻，仅见肿胀和扭曲。

1、先兆症状 发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热，腹泻等。 2、感觉障碍 常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木，针刺感开始，检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性)，肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著)，客观检查可有手套，袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍，感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。 3、自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果，少数病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致，部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。 4、实验室检查 脑脊液在发病后1～2周出现蛋白细胞分离现象，并在第2～8周最为显著，以后渐渐恢复，白细胞数不超过10×106/L，细胞学分类以淋巴细胞及单核细胞为主，并可见巨噬细胞，蛋白含量显著增高，糖及氯化物正常。 5、电生理检查 运动神经传导速度明显减慢，F波潜伏期延长或消失见于脱髓鞘性GBS，若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢，感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。 GBS可以再次发生，一般相隔数月至数年称再发型GBS，再发时症候常重于首次发作，Fisher综合征为GBS的另一种变异型，此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪，共济失调和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞分离，这些GBS的变异型的发病机制和以髓鞘脱失为主者有所不同。

1、脑脊液 多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象，为本病的另一特征，脑脊液蛋白常在发病后7～10天开始增高(增高的幅度不等)，4～5周后达高峰，6～8周后逐渐下降，脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系，少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始终正常，脑脊液和血液的免疫学检查常有异常。 2、血象及血沉 白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严重或有肺部并发症。 肌电图检查其改变与病情严重程度及病程有关，急性期(病后2周内)常有运动单位电位减少，波幅降低，运动神经传导速度可正常，部分可有末潜时延长，但常有F波(近端运动纤维传导)潜伏期延长或波形消失，也可通过运动诱发电位(MEP)测定，了解神经根及周围神经近端损害程度，异常率可达74.1％，2周后逐渐出现失神经电位[如纤颤和(或)正锐波]，病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增多，出现小的运动单位电位(新生电位)，运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期延长，感觉神经传导速度也可减慢。

1、加强营养，增强体质，防止感冒。 2、练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。 3、疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病。 4、重症病人，突然丧失活动能力，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。

一、治疗 1、急性期 （1）脱水及改善微循环： ①20％甘露醇或10％甘油葡萄糖液（糖尿病病人除外）：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药（如呋塞米）等。 ②羟乙基淀粉（706代血浆）：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。 ③激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1～2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。 （2）神经营养代谢药：如大剂量B族维生素，胞磷胆碱0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺（弥可保，500μg）、重组牛（人）碱性成纤维细胞生长因子（碱性成纤维细胞生长因子）（bFGF1600U）肌注1～2次/d。神经节苷脂（GM-1）20～40mg，1次/d肌注。 （3）血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。 ①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节免疫功能有关。 ②血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。 ③紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。 （4）对症治疗： ①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。 ②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。

常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。同时由于本病患者常会出现长时间卧床，故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症。且若病变累及呼吸肌可致死。

吉兰-巴雷综合征饮食保健应保证足够的营养、水分和休息，充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。恢复期可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。