脑神经萎缩型脑瘫

引起脑性瘫痪的原因很多，但找不到原因者可能达1/3以上。有时一些病例也可能存在多种因素。 产前因素最常见，包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤，包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。 早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因，但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎，作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视。

脑性瘫痪的症状在婴儿期表现，常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的，随着脑损伤的修复和发育过程，其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病，在婴儿早期常表现为肌张力低下，以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。 临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等，并根据受累的肢体分布，分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。 一、痉挛性偏瘫（Spastichemiplegia） 最常见，为一侧肢体受累，多数上肢较下肢严重，远端较近端重，而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状，表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下，以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。 二、痉挛性双瘫（Spasticdiplegia） 以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期，患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期，髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态，严重者不能独立行走。上肢受累较轻，常表现为行走时上肢姿势异常，但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少，约占1/5。约2/3患者智力正常或临界状态。斜视很常见。

一、脑瘫的诊断 1、检查有无痉挛性瘫痪、肌肉运动失调、肌张力增强、反射亢进、肌肉萎缩、关节畸形、共济失调及智力障碍。 2、询问有无上运动神经元发育不良或受损病史，如早产、难产、高热、脑缺血、脑缺氧、颅脑损伤、脑感染等。 二、脑瘫需要做的检查的辅助检查 根据临场表现诊断为脑瘫的患儿，还须经以下辅助检查： 1、智力测试； 2、脑电图检查； 3、脑干听觉诱发电位测定； 4、影像学等检查确诊。

加强妊娠早期保健，可以避免各种有害因素对胚胎发育的损害；进一步提高产科技术，减少产伤、窒息造成的脑缺血缺氧性损害。此外，加强新生儿护理及疾病，如新生儿低血糖、酸中毒、黄疸、严重感染等的防治。

治疗计划应以最大限度地改善患儿功能并提高其生活质量为目标，尽可能减少继发性关节畸形和软组织挛缩，尽量推迟或避免手术治疗。常用的治疗方法包括： 1、物理治疗 通过增加关节活动度，调整肌张力，提高运动控制能力、协调能力、力量和耐力等来改善运动功能，增强生活自理能力。常用的技术包括：体位性治疗、软组织牵伸、调整肌张力技术、功能性主动活动强化训练、肌力和耐力训练、平衡和协调控制、物理因子辅助治疗（理疗）等等。 2、作业治疗 作业治疗主要包括手的精细功能训练、日常生活活动能力训练、支具和辅助具的制作及生活环境设施的简单改造等等。 3、矫形器的应用 在康复治疗中常配合使用矫形器，以达到限制关节异常活动、提高稳定性、协助控制肌肉痉挛、保持肌肉长度、预防畸形、辅助改善运动功能等目的。矫形器的应用关键在于根据患儿的个体情况选择最佳佩带时期和类型，因此，应由康复医师、治疗师和矫形师共同商榷决定。 4、言语治疗 由医师和言语治疗师评定后，根据不同言语障碍类型进行治疗，如下颌、口唇、舌肌、软腭等运动控制训练，以及理解和表达能力训练。 5、心理行为治疗 脑瘫患儿有时伴发异常的心理行为问题，如自闭、多动、情绪不稳等症状。健康的家庭环境，增加与同龄儿交往，以及尽早进行心理行为干预是防治心理行为疾患的关键。 6、家庭训练计划 治疗师应为患儿及其家长制定家庭训练计划。该计划重点应放在提高功能和防止继发残损方面，但是对于特别严重的患儿，易化护理及减轻家庭负担应是主要目标。通常包括：对患儿病情的了解以及日常生活的安排；针对性的肌力和关节活动度训练；痉挛肌的牵伸治疗；功能性主动活动的强化训练；辅助用具如矫形器、椅子、站立架及轮椅的使用等等。

一、身体方面 1、脑瘫患儿一般身高比正常儿童矮，营养吸收差，常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病，还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎。 2、大部分脑瘫患儿合并癫痫发生。因为大脑内有固定病灶诱发癫痫，尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑瘫的康复治疗，并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。 3、患儿容易患牙齿和齿龈疾病，而且治疗困难。患儿牙齿疾病中多为龋齿，以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等 4、大部分脑瘫患儿在视觉上有问题，其中最常见的是斜视、弱视。一般在婴儿期出现，随年龄增长斜视逐渐消失。 5、脑瘫患儿伴有听力缺损，部分患儿完全失聪，部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿，这主要由核黄疽后遗症所致。 二、生长发育 1、智力发育：智能低下，多动症，多有自闭症，智商测定困难。 2、性格特征：患儿可能有以下的性格特点：固执、任性、易怒、孤僻，情绪波动大，有时出现强迫、自伤、侵袭行为。 3、知觉、认知障碍：脑瘫患儿在这方面的功能看起来很好，但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。 4、语言障碍：四肢瘫患儿语言障碍的发生率较高，往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导，表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。

多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物，避免辛辣刺激食物，可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、冬瓜等食物；同时可以适当的加强营养，多吃点豆浆、鱼类等，但要注意不宜食入过多的糖和脂肪，因为这些疾病的发生多与糖代谢和脂代谢有关。