面瘫唇肿裂纹舌综合征

1、发病原因 病因不明，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性，故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系。 2、发病机制 发病机制还不清楚。组织病理检查可见到结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。

通常青年期发病，开始为颜面皮肤，口腔黏膜肿胀，水肿先发生于上唇，继之为下唇，然后为其他部位，呈复发性柔软，非凹陷性水肿，颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性，舌肿胀呈深浅不一，纵横交错的沟纹状，其他如手足背，腰部亦可发生肿胀，咽和呼吸道亦可受累。

1、临床体格检查：开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀，水肿先发生于上唇，继之为下唇，然后为其他部位，呈复发性柔软，非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一，纵横交错的沟纹状。 2、组织病理学检查：可见结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。 3、实验室检查：血常规、肝功、肾功、心肌酶谱、电解质检查。

病因不明，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性，故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系。对于染色体的疾病一般无法预防，可以在孕期做羊水染色体检查或者无创DNA可明确胎儿是否有异常，如果染色体有严重的异常，可根据具体情况明确是否需要终止妊娠，避免异常胎儿的分娩。

1、治疗 治疗同时存在的牙源性感染，损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗，比二者单独治疗疗效好。反复发作的面神经瘫，可行面神经减压术。同时应给予维生素B1以及甲钴胺营养神经治疗。 2、预后 颜面麻痹呈单侧性，暂时性或永久性。反复发作的面神经瘫，故本病的病情比较迁延。

由于面神经受损，通常伴有其他的颅神经损伤，最常见的是合并舌咽神经损伤，可影响舌头的功能，部分患者可出现舌头的活动障碍，不能够左偏或者右偏。同时可影响味觉，或者舌头的味蕾萎缩。且常因吞咽功能障碍，造成呼吸道的异物，引起呛咳等并发症。

1、注意避口腔卫生，避免受凉、劳累，适量运动，提高机体免疫力，以免继发感染。 2、避免辛辣刺激食物、避免油炸煎烤类食物，避免抽烟喝酒。 3、保持饮食清淡，但需要注意营养丰富，多食蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物，少吃油腻、高脂肪的食物。