痉挛性脑瘫

一、发病原因 脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从妊娠到分娩开始，产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年。有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为，产时应从分娩开始到诞生后7天，在此阶段，婴儿机体已和外环境取得平衡。绝大多数脑瘫发生于产中。 二、发病机制 1、产前：脑部先天性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患风疹或其他病毒性感染所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常，如白内障、先天性心脏缺陷(室间隔缺损)、耳聋和反应迟钝。胎儿核红细胞增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产前期缺氧主要源于胎盘破裂、胎盘梗死、母亲的肺炎或心脏疾病。母亲饮酒和服用药物可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患糖尿病、甲状腺功能异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫，表明可能为先天性，如脑积水和小头畸形所致，这就不属于产前因素。 2、产时：产时最常见的原因为早产。若诞生时体重低于2268g，脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、难产或产程延长而产生分娩时创伤或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引，可以使Galen大静脉断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫，如难产时胎儿头部撞击于骶骨岬。母源性惊厥过程中胎儿可发生偏瘫。 3、产后：产后时期脑瘫最常见的原因是脑炎、脑膜炎、创伤、血管意外和缺氧。在脑炎急性阶段，运动功能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段后期，因脑组织内瘢痕病变增加而引发运动功能障碍。目前，因感染而发生脑瘫的病例数明显下降；头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素；儿童可因溺水缺氧、纤维细胞性疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有出血通常是痉挛性的；因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善，多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部外伤儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后昏迷的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上，其恢复率较低。

一、按临床表现分型 1、痉挛型脑瘫：最常见，约占55％，脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是锥体束起始的部位，此两区的病损通称为锥体束疾病，通常引起痉挛，痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时，肌肉内张力增加的一种状态，这是由于正常的肌肉牵张反射加强而引起的，在加强的牵张反射中，使肌肉突然被动活动时可感到阻力，随后到某一程度时肌肉松弛，当牵伸肌肉时，痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩，痉挛肌肉的腱反射亢进，可出现肌阵挛，这提示对牵伸的反应增加。 2、手足徐动型：手足徐动症在脑瘫患者中约占25％，是运动障碍性脑瘫的最常见形式，其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑，常累及整个身体，极少看到一个肢体的运动紊乱，患者经常伴有面肌和控制语言的肌肉病变，表现为持续痛苦的面部表情，流口水，说话困难，导致人们误认为这些人反应迟钝，而事实上很多患者具有正常智力。 3、僵硬型：僵硬型脑瘫约占3％～5％，是广泛脑部损伤的一种表现，脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失，企图牵伸肌肉时，检查者从关节被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬，被动活动关节可加重牵张反射，在脑瘫的僵硬型中，患者的肌肉强直可以间断或持续存在，由于脑部组织弥散性损害，精神障碍的发生率相当高。 4、共济失调型：共济失调型约占5％，是小脑损伤的一种临床表现，小脑病变所致损害多数为先天性，偶尔亦可因分娩时出血所致，因运动觉，空间定位觉损害，不能辨别传入冲动而致共济失调，共济的失调主要是位置觉，姿势和平衡觉丧失，患儿可有习惯用手侧不完全固定，典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好，随着时间延长，其症状有自发改善趋势。

1、痉挛型脑瘫：最常见，约占55％。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是锥体束起始的部位，此两区的病损通称为锥体束疾病，通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时，肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉牵张反射加强而引起的。在加强的牵张反射中，使肌肉突然被动活动时可感到阻力，随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时，痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱反射亢进，可出现肌阵挛，这提示对牵伸的反应增加。 2、手足徐动型：手足徐动症在脑瘫患者中约占25％，是运动障碍性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑，常累及整个身体，极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有面肌和控制语言的肌肉病变，表现为持续痛苦的面部表情，流口水，说话困难，导致人们误认为这些人反应迟钝，而事实上很多患者具有正常智力。 3、僵硬型：僵硬型脑瘫约占3％～5％，是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时，检查者从关节被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬，被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中，患者的肌肉强直可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害，精神障碍的发生率相当高。 4、共济失调型：共济失调型约占5％，是小脑损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性，偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉、空间定位觉损害，不能辨别传入冲动而致共济失调。共济的失调主要是位置觉、姿势和平衡觉丧失，患儿可有习惯用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好，随着时间延长，其症状有自发改善趋势。 5、混合型：混合型约占10％，源于大脑几个区域的损害同时存在，但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合，如痉挛型和共济失调型相混合等。

一、首先是孩子出生前 1、孕妇要积极进行早期产前检查，做好围产期保健，防止胎儿发生先天性疾病。 2、应戒除不良嗜好，如吸烟、饮酒，不能滥用麻醉剂、镇静剂等药物。 3、预防流感、风疹等病毒感染，不接触猫、狗等。 4、避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。 5、胎儿出生时，即分娩过程中。因分娩引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。应预防早产、难产。医护人员应认真细致地处理好分娩的各个环节，做好难产胎儿的各项处理。 6、胎儿出生后一个月内要加强护理、合理喂养，预防颅内感染、脑外伤等。 二、有下列情况的孕妇应尽早做产前检查 1、大龄孕妇（35岁以上）或男方50岁以上。 2、近亲结婚。 3、有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿死亡史。 4、孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其它遗传病史。如果怀孕早期发现胎儿异常，应尽早终止妊娠。

一、痉挛性脑瘫的选择性脊神经后根切断术 1、概述脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合，残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能，减少其缺陷，着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立，以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。 2、早在100多年前，Sherrington(1896)就通过实验证明：横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直，而这种痉挛与僵直则可通过切断脊神经后根得到解除。自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selectiveposteriorrhizotomy，SPR)解除脑瘫痉挛以来，对SPR解痉机制一直沿用阻断脊髓反射γ环路理论来解释。目前已知，肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，其感受器都是肌梭。肌梭是感受机械牵拉刺激的特殊装置，形态如梭。肌梭的传入纤维有两类： （1）快传纤维：直径较粗，属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性突触联系。 （2）慢传纤维：直径较细，属于Ⅱ类纤维，一般认为与本体感觉有关。 3、脊髓前角的γ运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维，调节梭内肌的长度，使感受器经常处于敏感状态。这种γ神经元的活动，通过肌梭传入联系，引起α神经元活动和肌肉收缩的反射过程，称为γ环路。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维，阻断脊髓反射中的γ环路，从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现，在腰SPR术后，患者出现眼斜视、流涎、语言困难等症状较术前好转，相当部分病例术后上肢肌张力较术前降低，并有手与上肢功能的改善等，这用γ环路理论已不能解释。为此，徐林(1993)采用诱发电位研究对这些现象进行了进一步探索，并有所进展。研究表明：术后上传神经至大脑皮质的传导冲动速度较术前减慢，即单位时间内上传的冲动减少。神经解剖已知，脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经传导束到达脑干网状结构，而后分布于整个大脑皮质，对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少，从细胞生理学角度上讲，大脑皮质神经细胞体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少，相对地降低了大脑皮质细胞的兴奋性，术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少，而α运动神经元在肌张力形成中起着决定性作用，即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用，不能单纯用γ环路理论解释上述现象。

1、运动功能障碍 运动自我控制能力差，严重者双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身、坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽。 2、姿势障碍 各种姿势异常，姿势的稳定性差。如3个月仍不能头部竖直，习惯于偏向一侧，或者左右前后摇晃等。洗手时不易将拳头掰开等。 3、智力障碍 智力正常的孩子约占有1/4，智力轻度、中度不足的约占1/2，重度智力不足的约占1/4。 4、语言障碍 语言表达困难，发音不清或口吃等症状。 5、视听觉障碍 以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。 6、牙齿发育障碍 牙齿质地疏松、易折，口面功能障碍，脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩，咀嚼和吞咽困难，口腔闭合困难以及流口水等。

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