主动脉瓣闭锁不全

一、发病原因 风湿性心脏病主动脉瓣关闭不全是由于风湿炎反复发作，引起主动脉瓣瓣膜边缘炎症、纤维化、挛缩和变形，引起主动脉瓣残缺、增厚、纤维化、钙化、赘生物等导致瓣叶闭合不良。 二、发病机制 主动脉瓣关闭不全产生血流动力学可分为2期： 1、左心室代偿期：主动脉瓣关闭不全使左心室在舒张期一方面接受左心房回流血液；另一方面还需接受从主动脉反流血液，引起左心室容量负荷过量。早期的舒张末期容量可正常或稍有增高，但随后进行性反流可通过心肌纤维的滑动、肌节增多和心肌肥大而引起舒张末期压增高和心腔扩张。上述代偿机制促使心搏出量增多和左心室射血分数超过50％。收缩期大量心搏出量射入体循环，可引起收缩压增高。肥大心肌可保持收缩期室壁的顺应性和维持后负荷在正常范围，但心肌需氧量增加。主动脉瓣反流血液进入左心室可使主动脉舒张压进行性降低，引起冠状动脉血流减少，因而严重的慢性主动脉瓣反流可产生心内膜下缺血。 2、失代偿期：慢性主动脉瓣反流的进行性容量负荷过重可持续数年后，才发生心肌收缩功能（变力）损害，使最终射血分数和变力下降，随着心腔扩张、心肌肥大机制的限度，使左室充盈压明显增高，进一步使左房压和肺静脉压增高，导致肺淤血。

一般主动脉瓣关闭不全7～10年间反流逐渐增加，最初左心房和左心室的舒张压并不增高，临床偶有活动后心悸或呼吸困难，心尖搏动强烈和颈动脉搏动增强的征状。多数患者于体检时发现心脏杂音而无症状，如果一般活动后有显著的症状，表示病情已进一步恶化。病程后期常因肥厚的心肌相对缺血而出现心绞痛与左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜间阵发性呼吸困难、多恶梦、心率增快、面潮红、胸痛或伴有阵发性高血压头痛。严重心力衰竭和心绞痛者常于夜间猝死。此外，患者多汗，不能耐热。 一、症状 1、左心室代偿期：对慢性主动脉瓣反流所致容量负荷过量，由于代偿期的有效心输出量正常，左室舒张末压不高或轻度升高，因此可维持正常的循环功能，而无明显症状，即使左室舒张末压已明显增加，由于舒张期二尖瓣可提前关闭，使左房压和肺静脉压在相当长时间内无明显升高，代偿期可长达20～30年，由于左室射血量增加和心脏收缩力增强，患者可有心悸，心尖搏动感及心前区不适感。 2、左心室失代偿期：一旦左心功能失代偿，则发生充血性心力衰竭，病情常迅速恶化，若不及时治疗常在2～3年内死于左心衰，心绞痛或猝死。 （1）心绞痛：50％以上严重的主动脉关闭不全可发生心绞痛，多在平卧位时发作，见于重度主动脉瓣反流的年轻患者，在卧床休息时发作或在夜间熟睡中痛醒，伴血压明显升高，心率加快和轻度呼吸困难，对硝酸甘油效果不好。 发生机制： A、睡眠时回心血量增加，心脏舒张期容量负荷过度，使心腔扩大，氧耗量增加，引起心肌缺血。 B、严重主动脉瓣反流可使主动脉舒张压降低，引起冠状动脉血流减少。 C、部分高龄患者可合并冠心病，心绞痛发作频繁者提示预后不良。

一、X线检查典型慢性主动脉瓣关闭不全有以下表现： 1、左心室扩大：心尖向左下移位，伴心尖搏动增强，心胸比>0.50。 2、升主动脉明显增宽：主动脉弓突出，有显著搏动，与扩大的左室构成“靴形心”。 3、可有主动脉瓣或瓣环的钙化。 4、左心衰竭常伴左房扩大，肺淤血。 二、心电图典型表现：左心室肥厚，劳损，急性主动脉瓣关闭不全无左心室肥厚，可有心肌缺血的ST-T改变。 三、超声心动图（UCG） 1、M型和二维UCG：主动脉瓣叶增厚，回声增强，活动僵硬，舒张期瓣叶关闭时对合不良，可见关闭裂隙，多在2～3mm以上；主动脉短轴切面可清楚显示三个瓣的结构及运动情况，关闭时可显示关闭不全的具体位置及裂隙的形状和大小；有赘生物或瓣叶脱垂时二维UCG更易显示，M型可观察到二尖瓣前叶在舒张期的快速震颤。 经食管UCG（TEE）可更清楚地显示裂隙的位置和形状，更敏感地显示彩色反流束。 间接征象：左心室扩大，室间隔，左室后壁振幅增加，主动脉根部增宽。 2、多普勒UCG：于主动脉瓣下取样，可测及舒张期湍流频谱，彩色多普勒在二维平面上显示多彩镶嵌的反流束，可观察反流束的起源和起始部宽度，并可根据反流束的面积进行半定量。 关闭不全裂隙小于2mm时，M型及二维UCG均不易检出，采用频谱多普勒和彩色多普勒则可非常敏感地检测出极小的反流束。 3、主动脉瓣反流的定量诊断：多根据多普勒信号在左心室腔内分布范围的大小或反流分数（RF）来估测主动脉瓣反流的严重程度，根据反流分数可分为：轻度RF<20％；中度RF20％～40％；中重度RF40％～60％；重度RF>60％。 四、心导管检查：左心室造影可测定左室舒张末容积，左室收缩末容积，左室射血分数（EF），左室舒张末压及左室壁（室间隔，后壁）厚度。 五、升主动脉造影：可显示反流口形状及大小，对估计主动脉瓣关闭不全程度和了解主动脉根部各种病理过程有价值，根据造影剂在左室反流情况，将主动脉瓣关闭不全分为4度： 1、1度：造影剂仅达主动脉瓣下方，且被下一个心室收缩所清除。 2、2度：左室造影剂浓度逐渐增加，但仍低于主动脉内的灰度。 3、3度：左心室造影剂灰度逐渐增加至与主动脉内相同。 4、4度：第一个舒张期反流的造影剂灰度与主动脉内相同。

风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热、风心病就不会发生。预防主要措施有： 一、一级预防：指防止风湿热的初次发作。关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎。凡发热、咽痛或不适，头痛、腹痛、咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长。如为阳性，应立即开始抗生素治疗。 除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感；②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右；③没有出现对青霉素抵抗的征象；④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G；⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少。苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者；有RF个人史或家族史者；或地理、社会经济环境属RF高发区的患者。单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛。混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：<27kg60=""u="">27kg的患者为120万U。对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果。但这种制剂不适于青春期或成人患者。对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗。青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高。对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天。必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天。少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效。其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2/d次给药疗效不可靠，以3～4次/d为好。但最大剂量不超过1g/d。其次选用先锋霉素Ⅳ、Ⅵ0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用。四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎。但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。

一、治疗 慢性主动脉瓣关闭不全患者，其左心功能代偿期可长达20～30年，但一旦发生左心功能衰竭，则病情常迅速恶化，如不积极治疗常在2～3年内死亡。急性主动脉瓣关闭不全患者，由于大量血液突然反流至左心室，常在短期内发生急性左心衰竭，即使积极药物治疗，病死率相当高。因此急、慢性主动脉瓣关闭不全患者应在左心衰竭出现前进行人工瓣膜置换术。 1、慢性主动脉瓣关闭不全代偿期治疗 （1）对无症状轻度主动脉瓣关闭不全患者：在发生意外创伤，或在牙科、各种外科手术和器械检查时，应给予青霉素做预防性治疗，防止感染性心内膜炎发生。 （2）对中、重度主动脉瓣关闭不全伴左心室明显扩大者：虽无左心功能不全表现，目前推荐应用血管紧张素转换酶抑制药（ACEI），降低后负荷，从而减少反流量。 （3）积极防治风湿热。 （4）积极治疗心律失常及感染。 2、慢性主动脉瓣关闭不全失代偿期治疗 （1）发生左心功能不全及心绞痛时：应给予洋地黄和利尿药治疗。并辅以ACE抑制药、哌唑嗪或硝酸酯等扩血管药治疗； （2）发生难治性肺水肿时：可应用硝普钠50mg加入10％葡萄糖500ml或Mg-GIK液500ml内静滴，从起始10μg/min滴速，以后每5～10分钟递增10μg/min，直至达到满意血流动力学效应或75～150μg/min速度为止，如血压偏低，可加用多巴胺40～80mg于硝普钠内静滴。待病情稳定后，尽早作好手术准备。 （3）慢性主动脉瓣关闭不全的手术时机：应在不可逆性左心室扩张发生前行主动脉瓣置换术。超声心动图测量的左心室大小和左室射血分数（EF）降低是左心衰竭出现前进行瓣膜置换术的主要无创依据。①左室收缩末内径≤55mm；②EF>45％，是手术能逆转左心室扩张的限度，因此主动脉瓣置换术应在左心室扩张及左心功能达到这一限度之前进行。

1、心力衰竭：主动脉瓣关闭不全病程晚期可出现左心衰竭，少数病人终末还可出现右心衰竭，而大多数慢性主动脉瓣关闭不全病人可能在出现右心衰竭之前已经死亡。左心衰的发生可能与左室负荷过重、心肌缺血及心肌纤维化等因素有关。 2、感染性心内膜炎：是慢性主动脉瓣关闭不全的最重要并发症。感染性心内膜炎是导致主动脉瓣关闭不全病人病情恶化的重要因素。那些原本仅为轻度的主动脉瓣关闭不全病人，一旦并发感染性心内膜炎，造成瓣膜毁损而引起极其严重的血流动力学紊乱，威胁患者的生命。而对已有重度主动脉瓣关闭不全者，后果更为严重。 3、心律失常：主动脉瓣关闭不全病人可能发生多种心律失常，如室早、室速等，常预示左心室功能受损。重度主动脉瓣关闭不全伴明显左心室肥厚和扩张时，可出现左束支传导阻滞及不同程度的房室传导阻滞。

主动脉瓣闭锁不全的食疗方： 低盐饮食也是很关键的，低盐饮食指每日可用食盐不超过2克（约一牙膏盖，含钠0.8克）或酱油10ml/d，但不包括食物内自然存在的氮化钠。主要适用于心脏病、肾脏病（急性、慢性肾炎）、肝硬化合并有腹水、重度高血压及水肿病员。禁止腌制品，如咸菜、皮蛋、火腿、香肠、虾米等。